Hammam-Rich siondróm: Cur síos

Hamman Rich Siondróm - galar sách annamh (Is minicíocht ach deich cás in aghaidh gach céad míle duine), a manifests féin i bhfoirm scléaróis na scamhóga agus an foirmiú teip riospráide. Saineolaithe tréith a tharla le próisis autoimmune.

sainmhíniú

Hamman Rich Siondróm - galar a bhaineann le próiseas paiteolaíocha sa fíochán scamhóg, agus as a dtagann a scléaróis agus forbairt teip riospráide. Chun staidéar a dhéanamh Thosaigh sé ach amháin i lár an chéid seo caite, nuair a fhoilseacháin na irisí eolaíochta go minic le cur síos ar comharthaí den chineál céanna.

Tá an paiteolaíochta níos coitianta i fir lár-aois agus daoine scothaosta. Tá sé Creidtear go d'fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall droch-nósanna, a bhfuil fad níos faide seirbhíse agus na saintréithe na gairmeacha coinníollacha oibre mí-oiriúnach (welders, mianadóirí, tógálaithe agus mar sin de. D.).

comhchiallaigh

Ba dochtúir a bhí an chéad chun staidéar a dhéanamh ar an paiteolaíochta Scadding. Mhol sé gur téarma ar nós "ailbheoilíteas fibrosing." Ach go han-luath thosaigh sé a bheidh le húsáid sa chiall sách leathan, á chur in iúl ar ghrúpa de ghalair a bhfuil comharthaí den chineál céanna. Dá bhrí sin, thóg sé níos mó ná ainm sonrach.

Athainmníodh Paiteolaíochta galar Scadding, agus ansin go dtí an siondróm Hamman Méith, mar a d'éirigh sé amach go bhfuil an dá dochtúirí cur síos orthu paiteolaíochta den chineál céanna i 1935. Tá comhchiallaigh eile an aonaid nosological, mar shampla, comhleanúnach fiobróis scamhógach interstitial, dysplasia neamhshnáithíneach a bheith asbhainte, cirrhosis, purulent scamhóg niúmóine scáineach agus daoine eile. Go míochaine nua-aimseartha, atá údaraithe chun iad go léir a úsáid.

etiology

Tá Siondróm Hamman Rich fós ar cheann de na galair an etiology anaithnid, ós rud é go bhfuil an feiniméan na fiobróis tharlaíonn sa ghalair seo an fíochán scamhóg imoibriú nonspecific don phróiseas paiteolaíocha. An ceann is coitianta i measc an phobail eolaíochta a bhí teoiric go bhfuil an galar is cúis le próiseas autoimmune bunaithe ar frithghníomhartha ailléirgeacha ar an tríú cineál (immunocomplex).

Tá proponents agus teoiric polyetiology. Áitíonn siad go bhfuil an fíochán scamhóg lé gníomhairí éagsúla de baictéarach, fungais nó nádúr víreasach, agus as a dtagann imoibriú hyperergic ar an chóras imdhíonachta.

I gcás roinnt eolaithe roimhe sin a mheas-Rich siondróm Hamm mar embodiment cheann de collagenosis, wherein an próiseas pathologic teoranta chun solais amháin.

pathogenesis

Is cosúil pneumonitis interstitial Géar (Hamman Rich Siondróm) mar gheall ar an foirmiú mar a thugtar air aonad ailbheolach-ribeach. Ó athruithe paiteolaíocha conas iúl ag brath ar an ráta idirleathadh gás san fhuil agus, mar thoradh ar hypoxia. Ní hé seo an próiseas uathúil a ghabhann leis an ngalar áirithe, agus orgáin riospráide tipiciúil freagra na díobhála.

Laghdú ar an idirleathadh gás tríd na alveoli tharlaíonn ar chúiseanna éagsúla. Gcéad dul síos, is é an t-athrú ar an tiús scannán agus landairí mar fibrinogen sa plasma, leathann na ceantair seo, iad a dhéanamh níos dlúth agus docht. Dara dul síos, an epithelium líneáil na sac aerbhealaí (alveoli) a thiocfaidh chun bheith taobh istigh ciúbach agus cailleann a n-airíonna. Sa tríú háit, suaite sé gáis próiseas perfusion, ie an t-aer a dtiocfaidh na scamhóga, nach bhfuil i dteagmháil leis an gcóras imshruthaithe aon dtarlaíonn an próiseas seo freisin go tapa. Lena chois sin, tá spasm Reflex de soithí na scamhóga mar gheall ar an méadú ar brú sa gcúrsaíocht scamhógach, a Méadaíonn thuilleadh na meicníochtaí pathophysiological.

symptomatology

Is Hamman Rich Siondróm i leanaí neamhchoitianta. Galar seo den chuid is mó a tharlaíonn i lár-aois agus daoine scothaosta, ach d'fhéadfadh a bheith sna naíonáin roimh am le cumas cúiteacha laghdaithe.

An tús mall an galar. I ndaoine, tá eipeasóid de cough tirim agus sílim daingean sa bhrollach. Ansin, tá sé ceangailte ag shortness an anáil agus exhale ardú beag i teochta, laige, tuirse. Ag an scrúdú tosaigh le feiceáil go soiléir fingertips bluish agus triantán nasolabial. B'fhéidir athrú ar falaing críochfoirt agus cruth ingne.

Tá luathaithe heartbeat, rales bubbling beag sna scamhóga. Le dul chun cinn galar eipeasóid minice coughing, is cosúil sputum, agus i gcásanna neamhchoitianta agus hemoptysis (nuair bhearna ribeach atá ar fáil).

diagnóisic

Idirleata interstitial scamhógach fiobróis féidir (Hamman Rich siondróm) a bhrath ag bhíthin tástálacha saotharlainne amháin sna céimeanna críochfoirt, mar i tástáil fola a bheith athruithe neamhshonracha:

• próitéin a mhéadú;
• SSCHE luasghéarú (ráta dríodrú erythrocyte);
• athruithe ar an cóimheas idir an codáin próitéin.

Léiríonn na figiúirí an láthair athlasadh, ach ní raibh a tuairiscím ar aon cheann dá chineál, ná ar an suíomh. Is féidir le beagán cabhrú radagrafaíochta plean na scamhóga. Sna céimeanna tosaigh an bhfuil patrún fás i fréimhe scamhóg, ansin glan graininess scamhóg fíochán. Le himeacht ama, le feiceáil na grianghraif réigiúin trédhearcachta, a bhíonn ar an bhfoirm honeycombs. Beidh Croí a athrú freisin mar gheall ar an méadú ar an croí ceart.

diagnóis difreálach

Galar Hammam-Rich - galar atá deacair a dhiagnóiseadh beacht mar gheall ar athruithe nonspecific sna scamhóga. D'fhonn a bheith cruinn cinnte ar an diagnóis, gach rud eile a eisiamh.

Ní mór don dochtúir a comparáidí a dhéanamh:

• tocsaineach agus ailléirgeach ailbheoilíteas fibroziruschim;
• niúmóine déthaobhach;
• sarcoidosis;
• scaipeadh eitinn scamhógach;
• galair córasacha connective fíochán (Lupus, airtríteas réamatóideach, diaibéiteas, etc.);
• ailse scamhóg;
• hemosiderosis scamhógach;
• grúpa pneumoconiosis.

Ach amháin sa chás go gach ceann de na roghanna thuas discarded diagnóisíodh Siondróm Hammer-Rich. is gá chun scrúdú iarbháis go minic. Chun seo a dhéanamh, a ordaíonn an dochtúir ar éadroma snáthaid oscailte nó dúnta, ag brath ar na céimeanna atá beartaithe an ghalair.

anatamaíocht morbid

Comharthaí agus siondróm Diagnóis Hammam-Rich ag brath ar cé na hathruithe domhanda sa fíochán scamhóg. Chun meastóireacht a dhéanamh orthu, bain píosa scamhóg agus é a scrúdú faoin micreascóp. Ní fhéadfaidh an torthaí an staidéir an am céanna leis na manifestations cliniciúla, ach tá siad níos cruinne toisc go léiríonn siad go díreach leis an gcomhlacht stáit.

Má tá an galar faoi ailbheoilíteas fibrosing, feiceann an pathologist fíochán swelling leacht a bhfuil cion ard de fibrin sna Lumen ailbheolach, landairí tuile cealla freagra inflammatory. Má théann an próiseas paiteolaíocha, tá sé athruithe histologically le feiceáil i struchtúr cille agus endothelial ailbheolach íoslach ribeach ramhrú membrane. Chomh maith leis sin scrios cuid féideartha na alveoli sna háiteanna teagmhála leis an soithí.

Tá cúig céimeanna na n-athruithe sna scamhóga:

1. Éidéime agus insíothlú cheallacha ballaí ailbheolach.
2. Fluid líonadh na alveoli agus cealla desquamated nó ionsú exudate Deighiltí agus séala.
3. An scrios na alveoli, an foirmiú na cysts sa bronchi beag.
4. cysts beag Il mheánmhéide.
5. "Cellular" solas mar gheall ar cysts móra.

Cúrsa agus prognóis

Kelloidoz (Hamman siondróm Rich) Tá prognóis cothrom bocht, ós rud é go bhfuil sé dodhéanta a stopadh an dul chun cinn an ghalair. Fiú amháin leis an bpróiseas cógais paiteolaíocha a bheith mall, ach luath nó mall an galar bhuachan fós. D'fhéadfadh an t-othar a bheith ó roinnt míonna le cúpla bliain den saol. Mar exacerbation beidh agus tréimhsí loghadh éagobhsaí le linn an ama.

Le himeacht ama, an comhleanúnach neamhdhóthanacht cardiopulmonary mar thoradh ar dhaoine i leith míchumais, agus ansin chun báis ag asphyxia. Sa chás is fearr, beidh an t-othar a bheith eile cúig go seacht mbliana ó am an diagnóis. Ar choinníoll go mbeidh sé cloí le moltaí an dochtúir. I gcásanna neamhchoitianta, tagann an deireadh tar éis cúpla mí, beag beann ar an teiripe. Má tá an chóireáil sceidealta le haghaidh na céimeanna luath de na galair, i gcásanna neamhchoitianta is féidir a "chaomhnú" air faoin am seo agus a shábháil ar an fear ar an saol, agus na sláinte coibhneasta.

cóireáil

Cad atá le déanamh tinn, tar éis a bhí a diagnóisíodh le an siondróm Hammam-Rich? Tosaíonn Cóireála láithreach. Ní gá moill a thús an chóir, mar a théann an galar thar na blianta níos mó agus níos mó. Níl Cóireáil shonrach forbartha fós, mar sin déan iarracht dochtúirí chun stop a chur hairíonna agus mall síos ar an luas fiobróis fíochán.

I gcéimeanna tosaigh an galar na stéaróidigh chruthaithe is éifeachtaí. Laghdaíonn siad an manifestations inflammatory: exudation sreabhach, insíothlú cheallacha, mall síos ar an foirmiú fíochán connective agus a tháirgeadh antasubstaintí. teiripe bolus dhéantar, i.e. tús a chur le dáileoga arda (suas go dtí 60-80 mg in aghaidh an lae) agus a laghdú de réir a chéile ar an méid drugaí suas go dtí 20 mg. Tá sé tábhachtach chun monatóireacht a dhéanamh ar ghníomhaíocht an cortex adrenal, ionas nach a chur faoi deara siondróm Kushingoid.

Sna céimeanna ina dhiaidh sin, nuair a pronounced go leordhóthanach fiobróis, tugtar tús áite do dhrugaí a inhibits an chóras imdhíonachta. dáileadh speisialta Fuair teiripe teaglaim de stéaróidigh agus drugaí cíteatocsaineacha. Bhí sé níos éifeachtaí ná úsáid a bhaint as na drugaí ina n-aonar.

An ceaptha teiripe mar Siomptómach decongestants, ion-análú ocsaigin faoi bhrú, na vitimíní B, chomh maith le antaibheathaigh a úsáidtear mar is gá (nuair ghabhann ionfhabhtú tánaisteach), gliocóisídí cairdiach agus diuretics (le méadú i cliseadh croí).