Céard a thugtar ar an bpointeolaíocht siondróm Weber? Siondróm Weber: cúiseanna, comharthaí agus cóireáil

Is galar hereditary é an Siondróm Sturge-Weber a bhaineann leis an ngrúpa de shindrónna malartacha. Nascann sé an defeat na na nerves cranial as na feidhmeanna teallaigh agus mí-ord céadfacha agus mótair ar an taobh eile. Weber siondróm dtugtar siondróm néareolaíoch, ina bhfuil an spine nó núicléas damáiste dóibh an nerve oculomotor. Léirítear léiriú saintréithe an ghalair ar an duine, ar thaobh an fhócas tá ptosis, miasriasis, strabismus, hemiplegia lárnach comhthaobhach, pairilis matáin an duine agus an teanga.

Siondróm Weber: comharthaí

Is galar é siondróm Weber ina bhfeiceann sé ar na limistéir a bhfuil tionchar acu ar chraiceann an angioma, na angiomas de chuid soithí an tsúil agus déantar comhchlúthú freisin; B'fhéidir forbairt cataracts, glaucoma, chomh maith le scagadh an reitine.

Ar an cortex éadrom cerebral, déantar angiomas iomadúla a scaipeadh go dtí an duine agus fíocháin in aice láimhe, le comharthaí néareolaíocha. Is minic a théann an galar ar an limistéar uachtair uachtair agus ar an nerve trimminal ocular. Is féidir le damáistí ar bhlaosc bog na hinchinne a bheith ach ar thaobh amháin, nó an tionchar a bheith acu ar an dá cheann.

Tá limistéar difear an duine clúdaithe le spotaí dearga ar leith, agus sa bhreis ar an néaróg, is féidir leis an galar tionchar a imirt ar na horgáin inmheánacha.

Is iad na léirithe seo a leanas a shainaithnítear siondróm Weber:

• In íomhánna MRI nó CT, léiriú ar angioma leptomeningeal.
• Frithghníomhartha éigeantacha.
• Moill ar fhorbairt mheabhrach (idiocy, oligophrenia).
• Brú méadaithe intraocular.
• Easnamh fís.
• Hemiparesis.
• Gemiatrophy.
• Angiomas (tá an craiceann clúdaithe le spotaí soithíoch dearg).

Cineálacha siondróm Weber

Tá roinnt príomhchineálacha ann. Os cionn an galar a thuairiscítear - Siondróm Weber. Taispeánann an grianghraf conas a bhreathnaíonn duine atá ag fulaingt ón bpaiteolaíocht seo. Tá an galar roinnte ina:

• Schirmer-syndrome - forbairt glaucoma luath le léiriú ar angioma gearrtha agus ocrach.
• Is é Milles-siondróm ná forbairt hemangioma an tsúil gan glaucoma luath a chur le léiriú angioma ar an gcraiceann agus sa cheantar súl.
• Tá siondróm Knud-Rrubbe ina léiriú ar angioma einceifiléadair.
• Weber-Dumitri-siondróm - léiriú na titimeas, na n-urghabhálacha, an lagfhorbartha, an t-éireachtphróifis.
• Jahnke-syndrome - angiomas an chraiceann, limistéir na hinchinne.
• Loford-syndrome - angiomas an eyeball gan a mhéadú.

Siondróm Weber: cúiseanna

Tá an cúis leis an ngalar ar an bhfíric go bhfuil i rith fhorbairt an fhéatas a ndearnadh damáiste dóibh dá shraith miocrób: ectoderm agus mesoderm. Tá forbairt an ghalair seo i leanaí thar a bheith spioradálta. Tarchuirtear an galar den chuid is mó de na haillínte ceannasach, ach tá oidhreacht chuimsitheach ann freisin.

Féadann an galar a fhorbairt sa fhéatas más rud é, le linn toirchis, go ndearnadh dochar air. Áirítear orthu seo:

• Caitheamh tobac le linn toirchis, go háirithe sna céimeanna tosaigh.
• Alcól óil.
• Úsáid drugaí.
• Meastar bean torrach d'eolaíocht eile.
• Úsáid mhíshásta ar leigheasanna.
• Ionfhabhtuithe gnéis a fuarthas le linn toirchis.
• Ionfhabhtuithe intréireacha.
• Cur isteach ar mheitibileacht sa mháthair amach anseo (hypothyroidism).

Go minic, ní dhéantar tionchar ar fhorbairt an ghalair ach oidhreacht. Ní féidir siondróm Weber a bheith ionfhabhtaithe sa lá atá inniu ann.

Diagnóis an ghalair

Déantar an galar a dhearbhú trí léiriú tréith. Tá cuid den othair aghaidh nochta athruithe angiomatous, méadú brú súl le méadú féideartha ar an eyeball, tá urghabhálacha epileptic. Má tá amhras ann ar shiondróm Weber, déantar an diagnóis agus an chóireáil a dhéanamh ag roinnt dochtúirí: oftailmeolaí, néareolaí, epileptóip, dermatologist.

Chun an diagnóis a shoiléiriú, tá gá le scrúdú X-gha. Ar na pictiúir is féidir leat a fheiceáil cailciú an cortex cheirbreach. Tugann tomagrafaíocht ríomhairí pictiúr níos iomláine ar na limistéir atá i gceist. I n-íomhánna a tógadh le MRI, is féidir leat a aithint go bhfuil an cortex cerebral, degeneration agus atrophy ábhar bán ann. Tá gá le diagnóis crua-earraí freisin chun galair eile, nach lú chomh contúirteacha a eisiamh: tumaí inchinn, abscess fíocháin bog an inchinn, cistíní.

Is é electroencephalography a imríonn ról tábhachtach le linn an diagnóis ceart a bhunú, ós rud é go gcuireann sé ar chumas duine gníomhaíocht na n-éifeachtaí bithéictreach san inchinn a chinneadh chun titimeas a dhearbhú in am. An chuid is mó de na daoine atá ag fulaingt ó siondróm de Weber, tá urghabhálacha epileptic. Chomh maith leis sin, tomhais brú súile, géarmhíochaine, oftailmóipóip, scanadh AV - chun cóireáil oftailmeach a cheapadh.

Déileáil ar Shiondróm Weber

Faoi láthair níl aon chóireáil éifeachtach ag Siondróm Weber, agus tá an teiripe dírithe ar chomharthaí a ghabháil agus cáilíocht beatha duine a fheabhsú. Tá an t-othar forordaithe teiripe neamhchionghabhálach le húsáid drugaí éagsúla:

• "Diúscairt".
• "Carbamazepine".
• "Keppra."
• Topiramate.
• Finlepsin.

Go minic, ní thugann an t-othar freagra ar chóireáil na n-urghabhálacha epileptic, ansin féadfaidh an dochtúir cóireála forordaithe úsáid a bhaint as roinnt drugaí. Mura cuidíonn an diantheiripe, ansin de réir tháscairí an neur-eiricí, is féidir cóireáil máinliachta a fhorordú.

Déantar brú súl (glaucoma) a mhéadú le titeann speisialta a laghdaíonn secretion an sreabhach súile. I measc na ndrugaí sin tá "Timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Is féidir an teiripe coimeádach seo a bheith thar a bheith neamhéifeachtach, áfach, agus is é an t-aon rogha atá ann ná cóireáil máinliachta: is é an t-othar trabeculectomy nó trabeculotomy.

Iarmhairtí agus deacrachtaí

Is galar contúirteach í siondróm Weber. Sa chás nach dtarlódh torthaí na cóireála coimeádach nó máinliachta leanúnach agus nach bhfuil feabhas tagtha ar riocht an othair, tugtar prognóis sách neamhfhabhrach. Is féidir le siondróm titimeach neamhrialaithe a bheith mar thoradh ar fhiacha, oligifréine, caillteanas fís, agus an baol a bhaineann le méadú ar stróc.

Forbairt an ghalair a chosc

In ainneoin go bhfuil an galar oidhreachtúil, laghdóidh go mór le bearta coisctheacha a dhéanann bean torrach an baol atá ann an galar a fhorbairt. I measc na ngníomhaíochtaí sin tá:

• Droch-nósanna a dhíbirt (go háirithe le linn toirchis).
• Stíl mhaireachtála shláintiúil agus sláintiúil a choinneáil. Siúlóidí go minic san aer úr, codlata sláintiúil.
• Cumhacht codánach ceart. Méadú ar aiste bia na mbianna ard sa snáithín. Ná bianna leathchríochnaithe nó friochta a ithe.
• Clárú tráthúil le haghaidh toirchis agus cuairt a thabhairt ar an dochtúir ag an am ceaptha.
• Úsáid drugaí ach amháin le haghaidh oideas an dochtúir.

Is galar annamh agus contúirteach é siondróm Weber a théann i bhfeidhm go díreach ar chaighdeán na beatha daonna. Is féidir muinín a dhéanamh i ndochtúirí, ar dhiagnóis thráthúil agus ar chóireáil fhorordaithe saolré a athrú níos fearr. Tá sé tábhachtach freisin gan ligean don ghalar a chúrsa a reáchtáil agus gan cógas a ghlacadh gan dochtúir a fhorordú.