Cantrell ar pentad: cúiseanna, cóireáil, prognóis

Tá a lán de na anchuma déanta In Utero. Is féidir leo dul i bhfeidhm ar aon chóras orgán. Is iad na is contúirtí lochtanna croí, scamhóg, córas díleá, duáin, agus inchinn. Tá cuid acu nach luíonn leis an saol. Eile inchúisithe chóireáil mháinliachta. Ceann de na anchuma is casta san áireamh pentalogy Cantrell. Tá an galar arb iad is sainairíonna le líon na sáruithe ar roinnt orgán. I gcásanna áirithe, is féidir leat teacht ar pentad neamhiomlán Cantrell. In ainneoin an déine an locht, uaireanta go bhfuil dochtúirí in ann déileáil leis an ngalar agus ar ais na feidhmeanna ríthábhachtach de chuid an chomhlachta.

pentad Cantrell ar - cad é seo paiteolaíochta?

Tá an paiteolaíochta a bhaineann le galar croí ó bhroinn, agus orgáin eile. Mar an t-ainm pentad Áirítear Cantrell 5 lochtanna. I measc iad go bhfuil an sárú is contúirtí ar an gcóras cardashoithíoch, atá i gceist a athrú ar hemodynamics. Chomh maith leis sin i gceist leis an locht locht cosmaideacha uafásach. Aithníonn féidir é a bheith láithreach ag an mbreith an leanbh, mar croílár an nuabheirthe "bataí amach". Ní siondróm Cantrell Is éard atá i gcónaí de 5 lochtanna. Go minic go bhfuil 1 nó 2 neamhoird as láthair (tetrad tríchorda). Chomh maith le galar croí, folaíonn sé an galar symptom eile trom - omphalocele. Chomh maith leis sin tá athruithe ar an bhoilg anterior agus balla cófra, scairt locht.

pentad Cantrell ar: cúiseanna galar

Tá sé tábhachtach go mbeadh a fhios go bhfuil an galar déanta sa dara trimester an toirchis. Le linn na tréimhse sin, ag leagan ar na orgáin agus córais ríthábhachtach. Toisc go bhfuil sé ar eolas, ar feadh 14-18 seachtain de toirchis déanta mesoderm. Faoi thionchar tosca comhshaoil agus máthair ionfhabhtuithe éagsúla d'fhéadfadh roinnt sáruithe ar embryogenesis tharlaíonn le linn na tréimhse seo. Is féidir le duine de na abnormalities a pentalogy Cantrell. Níor chuir an chúis bheacht leis an ngalar bunaithe. Mar sin féin, tá an locht a bhaineann le abnormalities chromosomal. I measc iad, 18 agus trisomy 13, siondróm Turner, X-nasctha galar. Tá sé ar eolas go bhfuil an locht gann go leor. Is é an mhinicíocht a tharla 3-5 naíonáin in aghaidh an mhilliúin. I saol de níos lú ná 100 cásanna a dtugtar tuairisc. Is é an galar níos coitianta i buachaillí.

In ainneoin gur a fháil amach an bhunchúis galar a bhí fós, ní mór duit fios a bheith agat mar gheall ar na fachtóirí riosca go dtiocfadh le neamhoird éagsúla d'fhorbairt féatais. Ina measc:

1. Tionchar substaintí díobhálacha agus tocsaineach (salainn miotal trom, drugaí, agus ceimiceáin).
2. nochtadh radaíochta.
3. tionchair Fhisiciúil (díobháil).
4. cásanna struis.
5. Tobac agus deochanna alcólacha.

Meicníocht na neamhoird hemodynamic

Mar gheall ar an bhfíric go bhféadfadh an pentad Cantrell taithí lochtanna croí éagsúla, suaitheadh hemodynamic dá bhrí sin bheith éagsúil óna chéile. Is minic go bhfuil an galar ag gabháil leis locht septal ventricular. Braitheann forbairt neamhoird hemodynamic ar an leas. Le lochtanna suntasaí le linn shunt ciorcal beag mór, rud a dtiocfaidh Hipirtheannas scamhógach. Is é an ventricle chlé overloaded agus hypertrophy cúiteacha. Mar thoradh air sin, tá méadú ar an RV agus LV araon.

Lúide coitianta locht septal atrial. suaitheadh hemodynamic nuair braitheann sé freisin ar an méid de na lochtanna. Le cumarsáid mór idir an urscaoileadh atria na fola isteach an ceart scartha atá méadú suntasach, a eascraíonn i hypertrophy agus dilatation an PP. Tarlaíonn an iomarca Atrial chlé.

An manifestations is mó de pentad Cantrell ar

Mar is eol, folaíonn sé an clasaiceach Cantrell Siondróm 5 lochtanna. Ina measc tá na sáruithe seo a leanas:

• fhéatas Omphalocele. Sa bhealach eile go bhfuil sé ar a dtugtar uachtair-imleacáin locht bhalla bhoilg. Tá an sárú tréithrithe ag an bhfíric go bhfuil na orgáin inmheánacha le fáil de ghnáth sa boilg, a bailíodh i mála hernia umbilical agus dul taobh amuigh.
• Cliabh locht balla. Tá sé tréithrithe is coitianta ag an láthair nó scoilt xiphoid. Mar thoradh air sin, tá an croí ag bogadh ar aghaidh chomh maith.
• An easpa an pericardium, atá le bheith in aice leis an scairt.
• aimhrialtachtaí Cairdiach forbartha. I mbeagnach gach cás an ectopia - gníomhaireacht socrúcháin mícheart. Ag an croí Is féidir locht a bheith i bhoilg nó muineál. Lena chois sin ectopia, agus tá lochtanna éagsúla. Chomh maith leis an VSD agus NSU Tarlaíonn atresia an comhla tricuspid, an artaire scamhógach. I gcásanna neamhchoitianta, an easpa na na ndlísheomraí croí.
• hernia diaphragmatic.

Chomh maith le Cantrell Siondróm a bheith neamhiomlán, agus tá sé faoi deara chomh maith leis an meascán de aimhrialtachtaí eile. Is minic, an galar an CNS (hernia inchinn, Hidriceifileas), gastrointestinal (paiteolaíocht an bladder Gall agus spleen), an easpa mhéara nó géaga.

An pictiúr cliniciúla an ghalair

Na chomharthaí den ghalar acu le feiceáil ó am na breithe. Déanann an chéad féin ar eolas locht suntasach cosmaideacha ina bhfuil an croí agus orgáin bhoilg "bata amach" taobh amuigh. Lena chois sin, sa chéad uair an chloig de shaol agus páirt a ghlacadh comharthaí níos uafásach. Mar gheall ar lochtanna croí ó bhroinn nuabheirthe Faigheann ocsaigin beag. Mar thoradh air sin, bhí sé shortness an anáil, cyanosis, indrawing spásanna intercostal agus an chuid íochtarach den sternum. Is minic, ní mór na naíonáin a bheith ceangailte leis aerálaí. Bheith in amhras an ngalar, tá sé riachtanach a fháil amach cén áit an croí a dhearbhú ar cheann de na gnéithe is mó - comhlacht ectopia.

Cad é an diagnóis pentad Cantrell Fir?

Tá diagnóis siondróm Cantrell atá bunaithe go príomha ar an scrúdú seachtrach an nuabheirthe. Gcéad dul síos, tá an dochtúir le haghaidh láithreacht omphalocele - locht ar an bhalla bhoilg agus chliabhraigh, agus ansin chinneann áit a bhfuil an croí. Tar éis an daingnithe ectopic, neamhord ar pharaiméadair riospráide agus hemodynamic, is é an diagnóis beagnach áirithe. D'fhonn a chinneadh an láithreacht na lochtanna croí, a dhéantar auscultation agus echocardioscopy. Ultrafhuaim an t-iompar bolg praiticiúil mar ní mór an gcéad de gach lochtanna a dhíchur.

Cóireála pentad Cantrell

In ainneoin an bhfíric go bhfuil an pentad Cantrell - Tá sé seo in éineacht uafásach versa, i gcásanna áirithe is féidir chun déileáil leis. Baineann sé seo d'othair a bhfuil abnormalities hemodynamic ag luí leis an saol. An príomh-chóireáil blemish - idirghabháil mháinliachta. atá san oibríocht de roinnt céimeanna agus meastar é ar cheann de na misniúla. Tá an incision a dhéantar i gcuas an chliabhraigh midline agus balla bhoilg. San am céanna, ba cheart máinlianna a chur i gcrích a cheartú lochtanna croí agus laghdú ar an gcóras díleá. Tá Ectopia an chroí fágtha de ghnáth. I gcásanna áirithe, máinliacht do VSD beag agus ASD leagan aois níos oiriúnaí (3 bliana).

anchuma Cosc

Is é an modh is mó a bhaineann le cosc a chur diagnóis prenatal. Is féidir le pentalogy De ghnáth diagnóisíodh Cantrell san fhéatas a sheachadadh cheana féin ag 20-24 seachtain na forbartha. Is minic, tá a leithéid a thabhairt i gcrích leis an chúis le críochnú toirchis. Maidir le cosc bunscoile tá:

• Chun éifeachtaí dochracha a sheachaint.
• A choinneáil le stíl mhaireachtála shláintiúil.
• Seachain staideanna struis, go háirithe sa chéad leath de toirchis.

Is é an prognóis an ghalair débhríoch, mar braitheann sé ar an méid damáiste don chroí. I gcásanna áirithe, a bhainistiú dochtúirí a shábháil saol an linbh. Mar sin féin, ní mór na páistí aire agus maoirseacht speisialtóirí tairiseach.