Timthriall Ornithine: scéim imoibrithe, cur síos, neamhoird meitibileach

Go gcorp an duine a choimeád ar bun ghnáthghníomhaíochtaí, tá sé meicníochtaí d'fhorbair chun aon substaintí tocsaineacha. I measc iad, amóinia - deiridh táirge meitibileacht na comhdhúile nítrigine, i próitéiní ar leith. NH ₃ tocsaineach don orgánach, agus mar aon nimhe aschur trí chóras eisfheartha. Ach sula amóinia undergoes sraith imoibrithe i ndiaidh a chéile, ar a dtugtar an timthriall ornithine.

Cineálacha metabolism nítrigine

Níl gach ainmhí arb iad is sainairíonna a scaoileadh amóinia isteach sa chomhshaol. ann substaintí meitibileacht nítrigin deiridh Malartacha aigéad uric agus úiré. Dá réir sin, tá an trí chineál ar a dtugtar metabolism nítrigine, ag brath ar an tsubstaint a astaítear.

Cineál Ammoniotelichesky. Is é an tsubstaint deiridh anseo amóinia. Is gás gan dath atá intuaslagtha in uisce. Ammonioteliya saintréith de chuid na n-iasc go inhabit na locháin salann.

Cineál Ureotelic. Ainmhithe, a bhfuil tréithe ureoteliya, scaoileadh sa chomhshaol úiré. I measc na samplaí iasc fionnuisce, amfaibiaigh, agus mamaigh, lena n-áirítear fear.

Cineál Urikotelichesky. Seo iad na hionadaithe an domhain ainmhithe, ina bhfuil na meitibilítí deiridh criostail aigéad Uric. An tsubstaint mar na táirgí de meitibileacht nítrigine tharlaíonn i éin agus reiptílí.

In aon cheann de na cásanna sin, an fhadhb a táirge malairte deiridh - tá sé a bhaint nach bhfuil gá léi nítrigine ó orgánaigh. Más rud é nach dtarlaíonn sé seo, tá cealla luachála agus ar chosc ar fhrithghníomhartha tábhachtacha.

Cad is úiré?

Is aimíd - Úiré d'aigéad carbonic. Tá sé déanta as amóinia, dé-ocsaíd charbóin, nítrigin agus grúpaí aimín substaintí áirithe le linn na frithghníomhartha an timthriall ornithine. Úiré - rogha a táirge ainmhithe ureotelic, lena n-áirítear daoine.

Is Úiré cheann de na bealaí eisfheartha nítrigine breise as an gcomhlacht. Beidh bunú na substainte seo tread fheidhm mar réamhtheachtaí úiré - amóinia Is tocsaineach don cealla daonna.

Le linn phróiseáil 100 g próitéine sa fual de chineál éagsúla Seasann 20-25 g úiré. Tá an tsubstaint synthesized san ae, agus ansin tríd an fhuil dtiocfaidh an neafróin na duáin agus excreted sa fual.

Ae - an comhlacht is mó de úiré

I gcorp an duine nach bhfuil a leithéid de ceall, rud a fhreastail go hiomlán go léir na heinsímí timthriall ornithine. Chomh maith le hepatocytes, ar ndóigh. Is feidhm cille hepatic ní hamháin maidir le sintéis agus scrios haemaglóibin, ach i chomhall na frithghníomhartha sintéise úiré.

Faoi timthriall oiriúnacha síos ornithine ar an bhfíric go bhfuil sé an t-aon bhealach nítrigine a bhaint as an gcomhlacht. Más rud é, i gcleachtas, chun bac ar an sintéis nó heinsímí eochair gníomh stadanna sintéis úiré agus an comhlacht bás ó amóinia iomarcacha san fhuil.

timthriall Ornithine. frithghníomhartha bithcheimic

Bíonn timthriall sintéise úiré siúl i roinnt céimeanna. Iomlán léaráid timthriall ornithine i láthair thíos (íomhánna), agus dá bhrí sin anailís a dhéanamh ar gach frithghníomh ina n-aonar. Bíonn na chéad dhá chéim ar siúl go díreach i mitochondria na cealla ae.

NH ₃ imoibríonn le dé-ocsaíd charbóin le caiteachas dá móilíní ATP. Mar thoradh ar a chaitheann fuinneamh frithghníomhartha karbamoilfosfat déanta, ina bhfuil an banna fuinnimh. Catalyzes an próiseas seo einsím karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat Imoibríonn le ornithine faoi an gníomh de na transferase carbamoyl einsím ornithine. Mar thoradh air sin, tá banna fuinnimh scriosta, ach ar chostas a chuid fuinnimh a ghintear citrulline.

Bíonn na tríú agus ina dhiaidh céimeanna siúl nach bhfuil sa mitochondria agus sa chíteaplasma de hepatocytes.

Is imoibriú idir citrulline agus aspartate. C 1 caiteachas ATP móilín agus an sucanáit arginine einsím arginine sucanáit synthase déanta.

Arginine sucanáit mar aon leis an lyase sucanáit einsím arginine scoilte chun arginine agus fumarate.

Arginine i láthair an uisce agus faoi ghníomhaíocht arginase scoilte go ornithine (imoibriú 1) agus úiré (táirge deiridh). Tá timthriall dúnta.

Fuinneamh timthriall sintéis úiré

Ornithine timthriall - próiseas-dian ar fhuinneamh a chaitear móilíní bannaí fuinnimh triphosphate adenosine (ATP). Le linn an t-imoibriú, 5 3 atá déanta móilín le chéile ADP. Lena chois sin, tá an fuinneamh a chaitear ar iompar substaintí ón mitochondria go dtí an cíteaplasma agus a mhalairt go cruinn. Nuair a dhéanann an ATP?

Féadfaidh fumarate, a bunaíodh sa cheathrú imoibriú a úsáid mar tsubstráit sa tsraith aigéad tricarboxylic. Le linn sintéis Malate fumarate NADPH a leithdháileadh, a bhfuil mar thoradh ar 3 móilíní ATP.

Tá príomhról ag an imoibriú de deamination an glutamate freisin maidir leis an soláthar na cealla ae le fuinneamh. Anseo leithdháileadh freisin 3 móilíní ATP atá ar shintéis úiré.

An rialáil an ghníomhaíocht na sraithe ornithine

De ghnáth, oibríonn an chéim úiré imoibriú sintéise ag 60% de na luachanna is féidir. Le níos mó eolais próitéine i mbia Is imoibrithe brostaithe, agus as a dtagann éifeachtúlacht fhoriomlán níos airde. Neamhoird meitibileach timthriall ornithine faoi deara ag exertion fisiciúil ard agus fasting fada, nuair a thosaíonn an comhlacht a bhriseadh síos a próitéiní féin.

Is féidir le rialáil na sraithe ornithine tarlú ag an leibhéal bithcheimiceach. Anseo, is é an sprioc an einsím bunscoile karbamoilfosfat synthetase. Is é an activator allosteric N-aicéitil-glutamate. Ag a ábhar ard i gcorp na frithghníomhartha sintéise úiré atá gnáth. Leis an ganntanas na substainte nó a réamhtheachtaithe, glutamate agus aicéitil-CoA, cailleann timthriall ornithine a ualach feidhme.

Cumarsáid timthriall sintéise úiré, timthriall Krebs

Tógfaidh na frithghníomhartha den dá phróiseas siúl sa mhaitrís mitochondrial. Tugann sé seo an deis a bheith rannpháirteach i roinnt ábhar orgánach in dhá próisis bithcheimiceach.

CO ₂ agus adenosine, atá déanta sa timthriall aigéad citreach, tá réamhtheachtaithe karbamoilfosfata. Is ATP freisin foinse thábhachtach fuinnimh.

timthriall Ornithine, frithghníomhartha a tharlaíonn i hepatocytes an ae, - ina fhoinse fumarate, ar cheann de na foshraitheanna mór an timthriall Krebs. Ina theannta sin, tugann an tsubstaint mar thoradh ar imoibrithe forchéimnitheach il cúis le aspartate, atá i ndiaidh a úsáidtear i biosynthesis na sraithe ornithine. Frithghníomhartha a bhaineann le NADPH fumarate é an fhoinse, is féidir a úsáid ADP chun phosphorylate go ATP.

An bhrí bitheolaíocha na sraithe ornithine

Téann an chuid is mó den nítrigin an chomhlachta laistigh próitéiní. I an metabolism na aimínaigéid a dhíothú, tá amóinia déanta mar tháirge deiridh de metabolism. Ornithine timthriall - iolrachas na frithghníomhartha comhleanúnacha, ar a bhfuil an tasc is mó a detoxify NH ₃ lena Aistriúcháin isteach úiré. Úiré, ar a seal sreabhadh, isteach sa neafróin duáin agus excreted sa fual.

Lena chois sin, trí-ornithine Is timthriall foinse arginine - ceann de na aigéid riachtanach aimín.

Is féidir le abnormalities i sintéis úiré mar thoradh ar galar ar nós hyperammonemia. Seo paiteolaíochta tréithrithe ag comhchruinniú méadaithe de amóiniam hiain NH _{4 ⁺} san fhuil. Tá na hiain a dhul chun dochair an saol an orgánaigh, shutting síos nó moilliú síos ar roinnt próisis tábhachtacha. Is féidir Neamhaird an ghalair mar thoradh ar bhás.