Hipearpláis adrenal ó bhroinn

Ó bhroinn adrenal hipearpláis - a sách annamh agus ach galar oidhreachtúil, atá ag gabháil leis cortisone éagothroime hormonal agus aldosterone - hormóin adrenal. hipearpláis adrenal ó bhroinn, mar riail, a chinneadh fiú le linn forbairt féatais nó sna laethanta tosaigh na naíonán beatha.

Tá an galar léiriú ag líon leordhóthanach na n-einsímí atá freagrach as an shintéis na cortisol. Mar a thosaíonn thoradh ar an laghdú ar an gcorp an hormone a ghníomhachtú an nasc hypothalamic-pituitary, agus mar thoradh leathnú na réimsí na faireoga atá freagrach as an shintéis agus secretion androgens.

hipearpláis adrenal ó bhroinn: bhfuair sé

Go deimhin, nach bhfuil an ghéin mutated ceannasach, rud a chiallaíonn go bhfuil sé a tharchur ar an teaghlach trí na glúnta éagsúla. Mar shampla, má tá leanbh a rugadh leis an ngalar, tá an bheirt tuismitheoirí iompróirí de na géine mutated, agus nach bhfuil siad iad féin tinn. Ach an seanmháthair nó an t-athair agus máthair seanathair an linbh, freisin, d'fhulaing ó Siondróm adrenal.

Ó bhroinn hipearpláis adrenal: comharthaí agus manifestations cliniciúla

Mar a luadh cheana, tá an galar in éineacht le méadú ar androgens - hormóin a chuireann le forbairt agus feidhmiú an chórais atáirgthe.

hipearpláis adrenal ó bhroinn i cailíní léiriú díreach tar éis breithe, mar na baill ghiniúna sheachtracha a fhorbairt ró-láidir. Mar shampla, is é an clitoris mór, agus i roinnt bealaí resembles bod, agus resembles an labia seachtrach fiáin an scrotum.

Sa chás go ndeachaigh an t-láithreacht an ghalair nach dtugtar roimh scaoileadh ón ospidéal, ansin a thosaíonn dhiaidh sin ar fhorbairt ghnéasach an-tapa. I gcás roinnt seachtainí tar éis na breithe i cailíní dtarlaíonn fás gruaige pubic, agus ansin go léir na codanna eile de chuid an chomhlachta, an patrún fireann. Ciallaíonn sé seo go bhfásann na cailíní leanbh gruaige ar an duine. Le tuilleadh forbartha ar an galar is féidir a labhairt faoi bhfoirm áirithe de hermaphroditism mná. Lena chois sin, na faireoga mammary sna cailíní nach fhorbairt, menstruation ní thosú, cé go bhfuil an uterus agus ovaries fhorbairt de ghnáth agus de réir aois an linbh.

Tá buachaillí Adrenogenital Siondróm aon chomharthaí geal díreach tar éis breithe. Ach tar éis cúpla seachtain, go háirithe méadú substaintiúil ar an bod - an méid é nach bhfuil fhreagraíonn don aois. Ag an am céanna, a fhorbairt na magairlí ghnáth, mar aon naíonán sláintiúil.

Tá na páistí roinnt gnéithe coitianta na forbartha. Mar shampla, tá siad ag fás go tapa agus aibí. Ach tá an crios fás dúnta go tapa, agus mar sin tá daoine stunted. Lena chois sin, tá siad idirdhealú ag, guth garbh íseal, idir chailíní agus bhuachaillí.

Tá foirm níos déine an galar faoi deara freisin sárú ar meitibileacht salann, brú fola méadaithe.

Siondróm Adrenogenital agus modhanna cóireála

Is fiú a nótáil go bhfuil ag brath an rath a bhí ar chóireáil den chuid is mó ar cé chomh tapa a thosaíonn sé. Níos luaithe an galar géiniteach nach furasta é a aon chóireáil, ach ag an am nuair a bheas na meicníochtaí a fhorbairt a bheith deciphered, ba léir agus an modh seo de chóireáil.

ag teastáil ó dhaoine breoite a cortisol, a inhibits ar obair an pituitary agus hypothalamus, agus, dá bhrí sin, agus an leibhéal na n-androgens san fhuil a laghdú. Ar ndóigh, glacadh le cortisol ag teastáil le linn saol an duine.

Lena chois sin, i gcás a bhrath go déanach an ghalair in cailíní gá uaireanta máinliacht plaisteach ar na baill ghiniúna sheachtracha, ar lena linn a bhfuil an clitoris ghearradh síos agus coigeartaithe an cruth agus méid an labia. Le cóireáil chuí agus rialta do mhná den sórt agus is féidir, fiú toirchis gnáth.

Sa chás go bhfuil Siondróm adrenogenital gabháil leis neamhoird an chórais secretory, ní mór cóireáil chuí láithreach.