Erythremia - cad é seo? eritremii stáitse

Erythremia - cineál de neamhord fola arb iad is sainairíonna iomadú (overgrowth) d'erythrocytes agus marcáilte méadú i líon na cealla eile (leocaicítí, pláitíní). Is é a ainsealach, galar go minic neamhurchóideach annamh go leor. Tá sé, áfach degeneration féideartha leoicéime urchóideacha neamhurchóideacha. Erythremia - galar atá tinn thart ar 4 daoine as 100 milliún duine in aghaidh na bliana. Ní chuireann sé ag brath ar inscne, ach tá sé a diagnóisíodh de ghnáth i ndaoine aosta agus níos sine. Cé gur thuairiscigh cás den ghalar ag aois níos óige, go minic mná.

Tá cúrsa ainsealach - Erythremia (S94.1 cód ICD10).

cealla fola agus meicníocht an ghalair

Forbraíonn meicníocht eritremii mar seo a leanas.

Cealla fola dearga - cealla fola dearga, arb é a bhfeidhm is mó - is é an t-iompar ocsaigin ar na cealla ár gcomhlacht. Déantar iad a tháirgeadh sa smior, spleen agus ae. Tá smeara sna cnámha fada, veirteabraí, easnacha, sternum agus skull cnámha. 96% de na cealla fola dearga a líonadh le haemaglóibin, a bheidh i mbun an fheidhm riospráide. Tugann an dath dearg iarainn orthu. Cealla fola dearga atá déanta ag baint úsáide as cealla gas. A gcumas sainiúil - an cumas a roinnt (atáirgeadh), a chlaochlú isteach in aon chillín eile.

Na cnámha freisin buí agus cnámh smior, a bhfuil ionadaíocht ag fíochán sailleacha. Tosaíonn sé chun eilimintí fola ach amháin i gcoinníollacha mhór, nuair foinsí eile hematopoietic nach bhfeidhmeanna a chomhlíonadh a tháirgeadh.

Erythremia (ICD-10 - Aicmiú Idirnáisiúnta Galar, ina bhfuil an cód shanntar an ailment 94.1 C) - nach bhfuil pathogenesis galar thuiscint go fóill. Ar mhaithe le nach bhfuil fós a shoiléiriú go hiomlán ag dochtúirí, tosaíonn an comhlacht a thabhairt ar aird go bríomhar cealla fola dearga go bhfuil níos mó oiriúnach isteach i sruth na fola, a mhéadú slaodacht fola, agus tús a chur le téachtáin fola. Le himeacht ama, ag méadú hypoxia (starvation ocsaigin). Níl feidhm ag na cealla a fháil cothaithe leordhóthanach, a tharlaíonn mífheidhmiú sa chóras foriomlán de chuid an chomhlachta.

Tá cúpla fíricí spéisiúla faoi eritremii

1. Erythremia - tá sé seo le galar neamhurchóideacha de na leukemias. Is é sin ar feadh i bhfad go bhfuil sé éighníomhach agus gan ach ina dhiaidh sin mar thoradh ar deacrachtaí.
2. D'fhéadfadh sé a bheith asymptomatic agus ní fhógairt féin ar feadh blianta fada.
3. In ainneoin an leibhéal méadaithe pláitíní, othair seans maith go bleeding iomarcach.
4. Erythremia Tá stair teaghlaigh, mar sin má tá teaghlaigh ina breoite, an baol chuma méadú coibhneasta.

Cúiseanna eritremii

Cosúil le cineálacha eile leoicéime, erythremia fós dtuigtear go hiomlán, agus nach bhfuil na cúiseanna lena tharla le fios. Mar sin féin, tosca a chuidíonn le a theacht chun cinn cúraimí:

1. predisposition géiniteach.
2. Substaintí tocsaineacha gafa sa chomhlacht.
3. radaíocht ianúcháin.

predisposition géiniteach

Ní fios go díreach a géine sócháin an eritremii cuma, mar sin féin, fuarthas amach go sa ngalar teaghlaigh tharlaíonn go minic go leor sna glúnta romhainn. Tá dóchúlacht fhorbairt ar an galar méadú arís agus arís, má tá duine ag fulaingt:

• Siondróm Down (de shárú ar an duine agus muineál, moill ar fhorbairt);
• siondróm Klinefelter ar (figiúr díréireach féidir agus moilleanna forbartha);
• Bloom Siondróm (airde íseal, pigmentation ar an duine agus a togracht forbartha díréireach le galair oncological);
• siondróm Marfan (neamhoird fíochán connective).

Togracht a eritremii mhíniú ag an bhfíric go bhfuil an t-innealra cheallacha géiniteach (lena n-áirítear aonad fola) éagobhsaí, mar sin bíonn duine a oirfeadh do tionchar seachtrach diúltach de - tocsainí, radaíocht.

radaíocht

Fiú an X-gha agus gáma-ghathanna absorbed go páirteach ag an gcomhlacht, a dhéanann difear cealla géiniteach. Féadfaidh siad bás nó a mutate.

Mar sin féin, an radaíocht radaighníomhach is cumhachtaí a fuair daoine a chóireáil ceimiteiripe ailse an galar, chomh maith leo siúd a bhí ag croílár na stáisiúin chumhachta nó buamaí adamhacha.

substaintí tocsaineacha

Nuair a ionghabháil, go bhfuil siad in ann is cúis mutation géiniteach de chealla. Tá na gníomhairí a dtugtar shó ceimiceach. I ndiaidh staidéir éagsúla, tá eolaithe amach go othair eritremii teagmháil a dhéanamh leis na substaintí roimh fhorbairt an ghalair. Áirítear ar na substaintí:

• beinséin (le fáil di i dtionól na gásailín agus go leor tuaslagóirí ceimiceacha);
• gníomhairí antibacterial (go háirithe, "clóraimfeineacól");
• gníomhairí cytostatic (frith-meall).

céimeanna Eritremii agus a n-airíonna

Tá na céimeanna seo a leanas Erythremia: tosaigh, unfolded agus críochfoirt. Gach ceann acu Tá a airíonna féin. Is féidir leis an gcéad chéim go deireanach ar feadh na mblianta gan a léiríonn aon comharthaí tromchúiseach. comharthaí Mion na n-othar milleán de ghnáth ar an, tinnis nach bhfuil chomh tromchúiseach eile. Tar éis an tsaoil, fiú dochtúirí nach minic a aird go leor a íoc leis thástáil fola neamhfhoirfe.

Má tá erythremia bunscoile, tá tástálacha fola diallais measartha ón norm.

Is é an chéim tréithrithe chomh maith ag tuirse, meadhrán, ringing in ears. Codlaíonn an t-othar go dona, mothaíonn fuar i extremities, tá a swelling na lámha agus na cosa. A laghdú ar fheidhmíocht mheabhrach. Uimh manifestations seachtracha an galar go fóill. Ní Tinneas cinn a mheas comhartha ar leith an ghalair, ach a bhfuil sé ag an gcéad chéim de bharr scaipeadh bochta san inchinn. Ar an gcúis sin, laghdaigh fís, aird agus faisnéis. Nuair a bheidh an diagnóis "erythremia" chomharthaí den ghalar acu sa dara céim a saintréithe féin - gums bleeding thiocfaidh chun bheith, ina hematoma beag. Ar an cos níos ísle Is féidir le feiceáil spotaí dorcha (comharthaí thrombosis) agus fiú sores. an spleen agus ae - orgán a tháirgeann cealla fola dearga Grow. Mar gheall ar an forbairt an ghalair swollen nód lymph.

Is féidir an dara céim Eritremii go deireanach thart ar 10 mbliana. Is é an meáchan laghdaithe go mór. Faigheann an craiceann silíní ton (lámha agus na cosa de ghnáth), athruithe ar an carball scoilte bog dath, soladach - Coinníonn a dath d'aois. Itching bothered an t-othar a amplified tar éis snámha in uisce te nó te. thiocfaidh chun bheith Comhlacht vein ata ó overabundance de fola, go háirithe sa mhuineál. Súile chuma bloodshot, mar gheall ar erythremia, iad na hairíonna de a le feiceáil go leor sa dara céim chun cinn, sruth fola chun na soithí na súile.

Mar gheall ar scaipeadh fola lag sna ribeadáin léiriú pian agus ceint dhó sa mhéara agus toes. I gcásanna chun cinn a bheith spotaí tsiatonicheskie feiceáil orthu.

Tá cnámh agus pian epigastric. pian Joint bhaineann leis an dúlra gouty de aigéad uric bhreis. Go ginearálta, tá obair an duáin isteach, go minic pyelonephritis diagnóisíodh agus fuair uratovye clocha Úra.

Ag fulaingt an córas néaróg. Is é an t-othar néaróg, a giúmar éagobhsaí, arb iad is sainairíonna tearfulness agus athruithe minic.

shlaodacht na méaduithe fola, rud a fhágann an chuma ar téachtáin fola i réimsí soithíoch éagsúla. Chomh maith leis sin tá an baol ann forbairt veins varicose i mbéal forbartha.

Rabhadh! Is féidir le hothair ag fulaingt freisin ó Hipirtheannas, agus oscailt na ulcers sa duodenum. Tá sé seo mar gheall ar laghdú ar an chomhlachta cosaintí agus cur le líon na Helicobacter pylori - is cúis leis an baictéar ulcers.

Tá Eritremii An tríú céim arb iad is sainairíonna pallor an chraicinn, faintness minic, laige agus sluggishness. cur fola fada Faoi deara le linn an dochar is lú, anemia aplastic mar gheall ar leibhéil haemaglóibin níos ísle san fhuil.

An tríú céim eritremii: Comharthaí agus Seachghalair

Erythremia - galair fuil, a sa tríú céim thiocfaidh chun bheith ionsaitheach. Ag an gcéim seo, faoi na cealla smeara fiobróis. Ní féidir leis a tháirgeadh cealla fola dearga, mar sin na rialacha na cealla fola titim, uaireanta le táscairí criticiúla. San inchinn, tá fócais softening, tosaíonn fiobróis ae. Is é an bladder Gall tiubh, slaodach bile agus lí clocha. Is é an iarmhairt cirrhosis agus occlusion soithíoch.

Is féidir Roimhe seo, bhí sé méadaithe thrombus ina chúis bháis na n-othar a bhfuil éiritime. Tá ballaí soitheach faoi réir athraithe, tá caochaíl de veins san inchinn, spleen, croí agus cosa. Tagann galar occlusive - caochaíl an soithigh na cosa leis an riosca ar crapadh iomlán.

damáiste duáin. Mar gheall ar an bhfás na n-othar aigéad uric ag fulaingt ó pian comhpháirteacha charachtar gouty.

Rabhadh! Nuair cosa eritremii agus airm athrú go minic dath. Is é an t-othar seans maith go bronchitis agus colds.

an galar

Erythremia - galar mall. Tagann an galar isteach ina mall féin, is é an tús de chineál forásach agus unobtrusive. Othair beo go minic ar feadh na mblianta gan tabhairt aird ar na comharthaí mion. Mar sin féin, i gcásanna níos tromchúisí mar gheall ar clots fola Is féidir le bás tarlú laistigh de 4-5 bliana.

Mar aon leis méadaithe eritremii spleen. Foirm scoite le lesion cirrhosis agus diencephalon. Le linn d'fhéadfadh galair ailléirgeacha, agus deacrachtaí thógálacha bheith i gceist, ní féidir othair a fhulaingt go minic drugaí áirithe grúpa fhulaing ó urtacáire agus galair eile craicinn. Tá Cúrsa an ghalair casta ag coinníollacha comh-tharlaíonn, tá diagnóis a rinneadh de ghnáth tar éis na daoine scothaosta.

Posteritremichesky myelofibrosis - rebirth ar an gcúrsa neamhurchóideacha tinnis i urchóideacha. Is é an coinníoll a nádúrtha i n-othar a mhair leis an tréimhse sin. Sa chás seo, a ligean isteach na dochtúirí sin a fuarthas erythremia carachtar meall.

Tá sé fíorthábhachtach a dhiagnóiseadh i gceart erythremia agus cóireáil chuí. Áirítear Diagnóis roinnt staidéar.

Anailís ar fola ag eritremii

Nuair a bhíonn an diagnóis paraiméadair tástála fola "erythremia" atá tábhachtach chun diagnóis, a rinneadh sa chéad áit. An gcéad dul síos tá sé seo le tástáil fola coiteann. Tá sé neamhghnácha i dó éirí leis an chéad clog aláraim. Mhéadaigh sé ar líon na cealla fola dearga. Ar dtús, nach bhfuil sé ríthábhachtach, mar sin féin, le forbairt an ghalair ag méadú níos mó agus níos mó, agus go dtagann ar an chéim dheireanach. Is é an leibhéal erythrocyte gnáth san fhuil na mban 3.5-4.7, agus fir - 4-5.

erythremia Má diagnóisíodh, figiúirí tástáil fola a léiríonn méadú i cealla fola dearga, a deir, mar gheall ar méadú comhfhreagrach i haemaglóibin. Hematocrit léiríonn cumas na fola ocsaigin a iompar, méadaithe go dtí 60-80%. Níl innéacs Dath athrú, ach is féidir leis an tríú céim a rud ar bith - gnáth, a mhéadú nó a laghdú. Pláitíní agus cealla bána fola méadaithe. Cealla bána fola ag fás arís agus arís eile, agus uaireanta níos mó. eosinophils Ceapadh (uaireanta le basophils) méaduithe. Trom pláitíní méadú. Erythrocyte ráta dríodrú - nach mó ná 2 mm / uair an chloig.

Faraoir, líon iomlán fola, cé go tábhachtach don diagnóis tosaigh, faisnéis beag, agus gan ach ar nach bhfuil bunaithe ar a diagnóis a chur.

Staidéir eile ar eritremii

• Anailís bithcheimiceach fola. A sprioc is mó - chun a chinneadh an méid iarainn san fhuil agus an leibhéal na n-tástálacha fheidhm crua-ae - AST agus ALT. Déantar iad a scaoileadh as an ae i an scrios cealla. Léiríonn cinneadh ar mhéid na bilirubin dhéine an bpróiseas scrios erythrocyte.
• Bone puncture smior. Anailís a glacadh le snáthaid a chur isteach in an craiceann ar an periosteum. Léiríonn Modh stádas na cealla hematopoietic sa smior. Léiríonn taighde a dhéanamh ar líon na cealla sa smior, an láithreacht na cealla ailse agus fiobróis (fás fíochán connective).
• Nuair a bheidh an diagnóis "erythremia ainsealach" a dhéanamh freisin marcóirí saotharlainne, agus ultrafhuaime bhoilg. Ultrafhuaim Nochtann orgáin phlódaithe, ae méadaithe agus spleen, chomh maith le pócaí fiobróis iontu.
• Léiríonn Doppler treoluas sreabhadh fola agus cabhraíonn sé chun clots fola a aithint.

cóireáil eritremii

Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfuil dul chun cinn erythremia minic go mall agus tá cúrsa neamhurchóideacha. Gcéad dul síos, dochtúirí Moltar do dhéanamh athruithe ar stíl mhaireachtála - níos mó a bheith amuigh faoin aer, ag siúl, a fháil mothúcháin dearfach (endorfinoterapiya sroicheann uaireanta torthaí mór). Bianna a bhfuil cuid de cuid mhór de iarann agus vitimín C, a eisiamh.

Sa chéad chéim den ghalar an príomhchuspóir an diagnóis "erythremia" - paraiméadair fola a laghdú go dtí haemaglóibin gnáth - suas go dtí 150-160, agus hematocrit - go 45-46. Tá sé tábhachtach freisin chun negate na deacrachtaí ba chúis leis an ngalar - neamhoird scaipeadh fola, pian sna méara, etc ...

Normalú hematocrit le haemaglóibin chabhraíonn bleeding, atá sa chás seo úsáidtear chun an lá seo. Mar sin féin, tá an nós imeachta a dhéanamh faoi chuimsiú éigeandála, toisc go spreagann sé an smior agus feidhm thrombopoiesis (próiseas foirmiú pláitíní). Is nós imeachta ar a dtugtar eritrotsitaferez, atá chun cleanse an fhuil na cealla fola dearga ann freisin. Sa chás seo, tá an plasma fola.

cógais

Cytostatics - chineál sin drugaí antitumor a úsáidtear ag deacrachtaí eritremii - othrais, thrombosis, neamhoird gcúrsaíocht cerebral a thagann chun cinn sa dara céim den ghalar. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" fosfar radaighníomhach. Is é an dara ceann a mheas go héifeachtach ag an bhfíric go carntha i na cnámha agus inhibits fheidhm na hinchinne.

Stéaróidigh forordaithe chun anemia hemolytic de bhunadh autoimmune. "Prednisolone" Is tóir go háirithe. Mura ndéanfaidh an chóireáil a thabhairt torthaí ábhartha, máinliacht fhorordú a bhaint as an spleen.

Chun easnamh iarann a sheachaint, is féidir forlíontaí iarainn a fhorordú - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Na grúpaí seo a leanas drugaí atá forordaithe mar is gá:

1. Antihistamines.
2. Brú fola a ísliú.
3. Anticoagulant (tanú fola).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, tá cóireáil Is minic a dhéantar san ospidéal - Is galar teagmhálach tromchúiseach a cúiseanna a lán de deacrachtaí. Tá sé tábhachtach a aithint chomh luath agus is féidir agus tús a chóireáil.