Werdnig-Hoffmann: an fhoirm agus an príomh-airíonna

Werdnig-Hoffmann - paiteolaíocht an-tromchúiseach atá ag gabháil leis amyotrophy, scrios de réir a chéile de na príomh-snáithíní nerve an téad spinal, agus, dá bhrí sin, atrophy muscle. Láithreach is fiú a nótáil go bhfuil an galar géiniteach oidhreacht, a tharchuirtear ar bhealach autosomal cúlaitheach.

Cad é Werdnig-Hoffmann?

Is galar néareolaíoch ag gabháil leis an scrios de réir a chéile na bunstruchtúir na innervating néarchóras. Mar shampla, is minic a bhfuil demyelination ar na fréamhacha tosaigh na chorda an dromlaigh. Ina theannta sin, difear an galar éigin nerves cranial.

Ar ndóigh, tionchar ag an damáiste don nerve snáithíní ar staid na matáin. Mar sin féin, do ghalair arb iad is sainairíonna an caillteanas muscle bhíoma mar a thugtar air, ina bhfanann cuid den muscle an cumas a chonradh, agus an leith "burlaí" atrophy.

atrophy Dromlaigh Verdniga-Hoffmann léiriú i óige. Tá lá atá inniu ann roinnte ina dtrí fhoirm is mó de na galair.

galar ó bhroinn Verdniga-Hoffmann agus a airíonna

De ghnáth, is iad na comharthaí chéad fhoirm seo de na galair deara sa chéad chúpla lá tar éis breithe cheana féin. An páiste a chur i láthair sluggish paresis an extremities. Is iad na cries na leanaí tinn lag agus barely inchloiste, ina theannta sin, tá siad go bhfuil an próiseas cumhachta briste.

Réir mar a fhásann do leanbh, is féidir tú faoi deara an Readonly i bhforbairt fhisiceach. Ní gá leanaí Breoite a choinneáil ar an ceann, is féidir suí le luach ná ní seasamh. Ach amháin i gcásanna neamhchoitianta, is é an leanbh in ann a shealbhú ar an gcomhlacht i riocht upright, ach imíonn an cumas cothrom tapa agus is an scrios snáithíní nerve.

Lena chois sin, tá roinnt abnormalities i bhforbairt cnámharlaigh, dysplasia cromáin go háirithe, scoliosis, foirmiú na cófra tonnadóir, clubfoot, Hidriceifileas.

Le linn an galar urchóideacha, agus tá díchineálacht na endings nerve chun cinn go tapa. Is féidir le atrophy cur síos ní amháin ar na matáin chnámharlaigh ach freisin snáithíní an orgáin inmheánacha. Is minic difear an scairt, as a dtagann teip riospráide. Ar an drochuair, leanaí a bhfuil galar den chineál céanna ina gcónaí (ar an meán) suas go dtí naoi mbliana d'aois.

Galar Luath Verdniga-Hoffmann

Na comharthaí is mó de na galair iad féin sa dara leath den saol. An chéad chúpla mí den fhorbairt fhisiciúil an pháiste Gabhann gnáthrud - foghlaimíonn an kid de bheith i seilbh an ceann agus suí, uaireanta is féidir suí suas fiú gan chúnamh. Ach tá go léir na scileanna caillte tar éis an activation an ghalair. Dála an scéil, is minic a Spreagann Siondróm ionfhabhtú.

Tremor na mhéara agus contracture tendon - an chéad chomharthaí an scrios snáithíní nerve. Níos déanaí Forbraíonn atrophy agus paralysis na matáin. Is é an meánfhad saoil na n-othar idir 14 go dtí 16 bliain.

galar Late Verdniga-Hoffmann

Is galar den sórt sin milder. De ghnáth, forbraíonn an leanbh go leor go hiondúil go dtí dhá bhliain d'aois. Foghlaimíonn an kid chun suí, seasamh agus siúl. Ach amháin leis an am tús tuismitheoirí fógra ar roinnt diall.

Gcéad dul síos, athrú ar an gait an leanbh tinn - téann sé, i bhfad na glúine a fheacadh, is minic a thiteann, ná a shealbhú an t-iarmhéid. Mar an paiteolaíochta fhéadfadh faoi deara roinnt athruithe ar an cnámharlach, ar nós dífhoirmiúchán an cófra. Tá Siondróm Verdniga-Hoffman arb é a príomhthréith tremor láidir, tháinig laghdú ton muscle, imeoidh na príomh reflexes unconditioned.

I bhformhór na gcásanna 10-12 bliain linbh cailleann hiomlán an cumas taistil neamhspleách. Mar sin féin, sa chás seo na n-othar maireachtáil go dtí 20, agus uaireanta suas le 30 bliain.