Macroglobulinemia Waldenstrom s: comharthaí, is cúis, prognóis

Tá galair fola hereditary neamhchoitianta, ach tá an-contúirteach don duine. Is galar é ceann den sórt sin Vandelstrema macroglobulinemia.

Ná mar tá sé tréithrithe?

De réir an ghalair in míochaine nua-aimseartha Tagraíonn siondróm hematological oidhreachtúil ag gabháil leis an láithreacht na macroglobulin fola. Tá an próitéine déanta ag an ngníomhaíocht na B-lymphoid cealla fola monachlónacha (B-limficítí).

De ghnáth, tá na cealla atá freagrach as an shintéis na fola-M globulin. Nuair aon fheidhm de chuid an smeara Tá (go minic i bhforbairt an phróisis meall) athrú ar chomhdhéanamh aimínaigéad agus ord na géine, as a dtiocfaidh macroglobulin sintéise, i.e. ag forbairt macroglobulinemia Waldenstrom ar.

Is é an galar gann go leor, thart ar 3 chás in aghaidh an mhilliúin duine. Forbraíonn sé go príomha i fir os cionn aois 55 bliain. an paiteolaíochta é nach bhfuil beagnach tharlóidh suas go 40 bliain.

Conas, mar sin, léiriú ar an galar ag na leibhéil cheallacha agus fíochán? Cad iad na struchtúir atá i bhfeidhm sa chéad áit agus sin mar thoradh ann?

An pathogenesis an ghalair

Ag croílár na patogenza bhfuil an galar iomadú urchóideacha de chealla plasma Clón cealla in ann a fhorbairt Glóbailin Imdhíonachta M. Tá na cealla ionsaí an smior, ae, spleen, i gcás ina dtosaíonn siad a proliferate go gníomhach agus secrete macroglobulin pataigineach. Rud a fhorbairt macroglobulinemia Waldenstrom ar.

An carnadh próitéine pataigineach san fhuil mar thoradh ar fhorbairt a shlaodacht. Mar thoradh ar laghdú sreabhadh fola trí na soithí, as a dtagann a marbhántacht. Lena chois sin, bac fachtóirí téachta plasma (mar gheall ar an timfhilleadh agus iad a dhíghníomhú macroglobulins). Mar gheall ar seo isteach ar an foirmiú clot gnáth, as a dtagann deireadh thiar chun cur fola méadaithe.

Amhairc, nuair a scrúdaíodh faoin micreascóp, na cealla smeara, is féidir a bheith le feiceáil ann carnáin "plazmatizirovannyh" limficítí, le líon mór de aibí B-limficítí agus secreting idirghabhálaithe inflammatory na cealla crann. Gach ceann de na cealla le fios go bhfuil macroglobulinemia Waldenstrom.

comharthaí

Conas is féidir a bhfuil amhras cliniciúil an ghalair?

Beidh an chéad othair gearán a dhéanamh de na comharthaí nonspecific - laige ginearálta, de ghrád íseal fiabhras ar feadh i bhfad, sweating, meáchain caillteanas aon chúis le feiceáil.

An symptom is mó, ar ar a mbonn a féidir linn a cheapann a tháinig chun cinn Vandelstrema macroglobulinemia, tá méadú bleeding as an srón, gums agus seicní múcasacha. I bhfad níos lú go minic faoi deara bruises subcutaneous agus bruises.

Le himeacht ama, is féidir a fhorbairt hepatosplenomegaly agus lymphadenopathy (nóid limfe ata). Is féidir freisin le forbairt na deacrachtaí macroglobulinemia.

Nuair teip chun cúram leighis tráthúil tá an baol ann de othar Bheirnicé, agus fiú bás (ach tá othar ag fáil bháis de ghnáth nach bhfuil an oiread sin ar an méid a bhfuil siad ag fulaingt ó macroglobulinemia Waldenstrom s). Is iad na cúiseanna a bás mar thoradh ar deacrachtaí forbartha.

deacrachtaí an ghalair

Is féidir an rud céanna a bheith casta ag an galar?

Go príomha baint acu leis an bpróiseas paiteolaíocha an chórais cardashoithíoch, is é sin na soithí beaga - ribeadáin, arterioles agus venules. De réir a laghdú sreabhadh fola faoi deara le forbairt na reitineapaite, nephropathy. damáiste duáin. Sa chás seo arb iad is sainairíonna a fhorbairt occlusion soithíoch glomerular agus urolithiasis le sil-urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom arb iad is sainairíonna díolúine íseal agus a cheanglaíonn ionfhabhtuithe faille casta agus diagnóisic don galar bunúsacha.

Mar an dul chun cinn an phróisis Is faoi chois marcáilte ar beagnach gach frídíní ar hematopoiesis agus forbairt pancytopenia. Amyloidosis arb iad is sainairíonna a fhorbairt agus a loit paiteolaíocha De réir ae próitéine agus soithigh fola spleen, a worsens breise agus mar sin a bhfeidhm lagaithe.

diagnóisic

Cad iad méadracht a chabhróidh leat tuiscint a a tháinig chun cinn macroglobulinemia?

Gcéad dul síos, ba chóir dúinn aird a thabhairt ar CBC. Beidh na táscairí is mó de na galair a mhéadú sa ráta dríodrú erythrocyte agus foirmiú na sonracha "rouleaux" - ag cloí le chéile na cealla fola dearga. WBC Léiríonn de ghnáth líon níos mó limficítí san anailís agus an chuma ar fhoirmeacha leukocytes neamhaibí.

Chun deimhniú an diagnóis ag immuno stiúradh. Tar éis a sheoladh staidéar ní féidir a aithint chun líon méadaitheach sa Glóbailin Imdhíonachta fola M

immunoglobulins monachlónacha dhéantar amach an fhuil i ndiaidh an Chomh maith SERA lipéadaithe.

I measc na comharthaí breise, ach ní ar leith ar ae méadaithe agus spleen, a bhrath amyloid i bithóipse kappillyarah duáin, chomh maith le laghdú ar líon na fachtóirí téachta plasma (go háirithe, fachtóir 8).

cóireáil

Sna céimeanna luatha an ghalair, ach amháin má tá baint shuntasach orgán inmheánach, nach bhfuil cóireáil shonrach in iúl. Go minic, tá na n-othar faoi mhaoirseacht leighis ag an hematologist dúiche.

Nuair a dhearbhú na comharthaí chéad agus go bhfuil an galar - Waldenstrom macroglobulinemia, tús a teiripe faoi leith le cytostatics. I gcás drugaí húsáide nós "hlorbutin", "Cioglafosfaimíd". Tá siad éifeacht cytostatic agus faoi chois an ghníomhaíocht na Clón urchóideacha de B-lifotsitov.

Ceaptha ar an gcéad dul "hlorbutin" go 6 mg laethúil ó bhéal ar feadh 3-4 seachtaine. Méadú ar an dáileog is fraught le forbairt aplasia smeara. Tar éis críochnú an chúrsa cóireála forordaithe dáileoga cothabháil an druga (4.2 mg) gach lá eile.

Feabhas a chur ar na paraiméadair fola sreabheolaíoch úsáidtear plasmapheresis. Tá cóireáil plasmapheresis i gcrích maidir le húsáid drugaí cíteatocsaineacha. Maidir leis an nós imeachta a bhaint thaispeántar i plasma 2 lítear le ionad deontóir ar a díghníomhaithe.

cosc

Toisc go bhfuil an galar oidhreachtúil, tá sé deacair ar dhóigh ar bith difear dá fhorbairt, ós rud é go bhfuil sé leagtha síos cheana sna genes. T-aon bhealach a sheachaint a fhorbairt ar diagnóis tráthúil de na galair agus plean dea-tharraingt de chóireáil.

Go hindíreach difear féidir leis an galar a bheith faoi réir le stíl mhaireachtála shláintiúil, éirí as caitheamh tobac agus alcóil, teorainn deataithe agus miasa spicy.

Ós rud é go bhfuil galar géiniteach, is féidir é tús a fhorbairt agus roinnt coinníollacha dona - ag obair le ruamanna Anailín, péinteanna, vearnaisí.

Tá ionfhabhtuithe víreasacha go minic in ann a athrú ar an genome an duine chomh maith. Beidh cóireáil luath de na galair cuidiú athruithe géinte a chosc agus choiscfidh sí forbairt ar macroglobulinemia.

Is féidir le bearta coisctheacha a chur i leith othair a bhfuil na gnéithe an ghalair agus cur chun cinn a gcuid gníomhaíochtaí a chomhlíonadh stíl mhaireachtála shláintiúil familiarize.

prognóis

Cad Waits d'othair a bheith forbartha Waldenstrom macroglobulinemia? Braitheann Prognóis an ghalair ar an déine an galar a deacrachtaí agus cóireáil tráthúil a fhorbairt.

Má tá an galar ina céim luath den fhorbairt, i bhformhór na gcásanna is féidir a dul chun cinn a chosc. Tá othair den sórt sin, fiú deis do leigheas iomlán, an úsáid a bhaint dáileoga cothabháil cytostatics a mhéadú go suntasach a n-ionchas saoil go fóill.

Tá sé i bhfad níos measa dóibh siúd a bhfuil macroglobulinemia casta Waldenstrom ar. Comharthaí, tá an prognóis a an-díomá - ae amyloid agus duáin, fuiliú agus forbairt go minic cóma paraproteinemic. Más rud é nach am a cabhrú le hothair den sórt sin, dóchúlacht ard an bháis.

Is é an ionchas saoil an meán d'othair a bhfuil an galar thart ar 4-5 bliana. Nuair a tharraingt suas i gceart is féidir leis an bplean cóireála é a mhéadú go dtí 9-12 bliana.

Baol galar

Ós rud é go dtarlaíonn an galar annamh, tá sé deacair a bheith amhrasach dó d'fhorbairt an fear a riamh le chéile beagnach dó. Ós rud é go an chéad teagmháil le teiripeoirí áitiúla an othair, tá sé ar a n-shoulders, agus tá sé freagrach as a chinntiú go raibh amhras tráthúil agus a diagnóisíodh le macroglobulinemia Waldenstrom s. Cad é an ghalair a bheidh, a mheabhrú, nach bhfuil gach dochtúirí, áfach, a cheapann go bhfuil an t-othar ach tugadh paiteolaíochta, gach a cineálacha cliniciúil á gcur san áireamh, ba chóir aon teiripeoir.

Sa todhchaí, beidh an t-othar mar thoradh ar hematologists, ach luíonn an phríomhdhiagnóis go hiomlán ar an shoulders na clinicí dochtúirí.

Mar thoradh ar a aithint Déanach an galar ar iarmhairtí tromchúiseacha nuair a bhíonn ceimiteiripe éifeachtach a thuilleadh. Sin é an fáth ba chóir duit an eolas faoi ghalair go léir nach bhfuil a chailleann é agus nach thabhairt le staid faillí.