Kartagener Siondróm i leanaí: diagnóis, grianghraf, cóireáil

siondróm Kartagener s - Is galar ó bhroinn annamh cúis le sárú motility cilia, atá lonnaithe ar an dromchla na cealla epithelial go leor. Tá an fhoirm iomlán an locht léiriú go cliniciúil ag triad de na comharthaí:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), sinuses paranasal, atá ag gabháil leis sinusitis athfhillteach;
• an socrú chúl an orgáin inmheánacha (situs inversus).

Is é an siondróm ainmnithe i ndiaidh Kartagener dochtúir hEilvéise, a thug mionsonraithe cur síos ar an stát i 1933. Anois, a ligean ar phlé níos mine an galar.

Cúiseanna Siondróm Kartagener

Anois go gcruthófar go bhfuil an siondróm Kartagener chineál géiniteach le modh autosomal cúlaitheach oidhreacht. Is iad an bunús an ghalair lochtanna i roinnt géinte a ionchódú próitéiní áirithe, leagtha amach lena chinntiú an fheidhm cilia.

Toisc go bhfuil thoradh ar a soghluaisteacht laghdaithe nó a cailleadh ar chor ar bith - tá coinníoll a dtugtar "dyskinesia ciliary bunscoile." Staidéar níos mó ná fiche géinte atá freagrach as forbairt an siondróm Kartagener. Is féidir Sárú ar an obair d'aon cheann acu In Utero mar thoradh ar paiteolaíochta.

Cé chomh coitianta is an galar?

Mar a luadh thuas, tá Kartagener Siondróm i leanaí neamhchoitianta -Ach in ach amháin nuabheirthe as 16,000.

Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhféadfadh na páistí Paiteolaíochta nach bhfuil léiriú féin, agus tá an diagnóis a rinneadh ach amháin tar éis cúpla mí nó fiú bliana, nuair a fhorbairt pictiúr cliniciúil geal.

Comharthaí de Siondróm Kartagener

Athraíonn comharthaí Siondróm Kartagener ó aon chomharthaí le pictiúr cliniciúil ar leith.

I gcás diagnóis leagan asymptomatic ceart thar a bheith deacair, agus tharlaíonn an chuid is mó minic a bheidh aimsithe ag seans nuair a aisiompú na orgáin inmheánacha i rith suirbhé faoi roinnt galair eile.

bronchiectasis

De ghnáth, an crann bronchial an bhfoirm tubules Branching le laghdú aonfhoirmeach an trastomhas an Lumen sa treo ón forshrathnaithe go dtí na codanna bunúsacha go resembles an choróin bunoscionn (an fráma solas is mó).

Bronchiectasis (nó bronchiectasis) - leathnú áitiúil ar an Lumen den chineál bronchi málaí, fearsaidí nó sorcóirí. I bronchi deformed sórt thiocfaidh chun bheith dodhéanta gnáth secretion gluaiseacht. stagnates sé, a bheidh mar thoradh dosheachanta ar an ionfhabhtú agus forbairt an freagra inflammatory.

Cliniciúil, bronchiectasis le Siondróm Kartagener léiriú cough le sputum expectoration purulent greenish, fiabhras suas go dtí 38 céim agus níos airde, laige, tinneas cinn, uaireanta is féidir páirt a ghlacadh nausea agus vomiting. Ceadaíonn teiripe antaibheathach cumhachtach don téarnamh seachtracha, ach ní féidir leis na drugaí deireadh a chur leis go bhfuil an chúis is mó de athlasadh bronchiectasis áitiúil. Dá bhrí sin, cur síos ar an pictiúr cliniciúil arís agus arís eile arís agus arís eile, alternating leis an "solas" eatraimh asymptomatic. Éiríonn sé cúrsa fada agus fadálach. cúrsa relapsing Guais ainsealach de na staid ar a dtugtar bronchiectasis.

sinusitis

Is léiriú eile de siondróm Kartagener sinusitis, nó athlasadh na sinuses paranasal. Go gnáth epithelium ciliary an mhúcóis nasal agus sinus mar gheall ar a luaineachtaí fáil secretion ghluaiseacht réiteach ar sé le cáithníní deannaigh agus baictéir. Siondróm Kartagener Nuair feidhm cilia lagaithe, agus an t-ábhar stagnates sna sinuses, is cúis athlasadh.

Is minic a fhorbairt sinusitis, nó athlasadh na sinuses maxillary, ar a laghad - chun tosaigh (sinus tosaigh), ethmoiditis (cealla de labyrinth trellised) agus sphenoiditis (sinus sphenoid). Gach na stáit atá léiriú ag fiabhras, tinneas cinn agus srón runny le pus. Tá sinusitis tréithrithe chomh maith ag pian ar an taobh an sciatháin an srón agus cheeks na.

An socrú chúl na orgáin inmheánacha

An socrú chúl na orgáin inmheánacha, nó situs viscerusim i gcoinne sin - is é seo an léiriú is tréithí de Kartagener siondróm, a tharlaíonn mar sin féin, i níos lú ná leath na n-othar. Ag dul le gluaiseacht orgáin inmheánacha de réir an cineál scáthánú. Déan idirdhealú socrú athrú iomlán agus neamhiomlán de orgáin inmheánacha.

socrú droim ar ais Neamhiomlán a bhabhtáil scamhóga. D'fhéadfadh sé seo a bheith in éineacht, mar a bhí sé léiriú scáthán ar an croí leis an athrú in a thaobh barr do cheart an cavity cófra (dextrocardia).

Le socrú droim ar ais go hiomlán i seilbh an scáthán a bhogadh go léir na orgáin inmheánacha. Sa chás seo, is é an t-ae ar thaobh na láimhe clé, an spleen - an ceart. bhrath thaisme den paiteolaíochta ag ultrafhuaime le linn scrúdú ghnáthamh agus tugann sé deis a bheith amhrasach siondróm Kartagener nuair asymptomatic.

Is é an socrú chúl na orgáin inmheánacha mar gheall ar shárú ar an imirce na cealla suthach agus fíocháin le linn embryogenesis. Go leor gníomhaireachtaí nach de ghnáth a fhorbairt go dtí an pointe ina bhfuil siad tar éis na breithe. Dá bhrí sin, na duáin a leagtar sa réigiún pelvic agus de réir a chéile méadú suas go dtí an leibhéal XI-XII easnacha.

Bogadh (nó imirce) de na comhlachtaí i rith na tréimhse réamhbhreithe á déanamh ag cilia, Kartagener Siondróm a nuair nach bhfuil ag feidhmiú, a bhfuil cúiseanna socrú chúl an orgáin inmheánacha. Fortunately, amhail is dá mba ag bagairt coinníoll seo ní raibh cuma, tá sé i bhformhór na gcásanna nach leanfadh sáruithe suntasacha den saol an orgánaigh.

manifestations eile de siondróm Kartagener

I measc na comharthaí eile de na galair is é an infertility is tábhachtaí fireann. Tá sé de bharr immobility de sperm gheall ar an bhfíric nach bhfuil a gcuid cilia feidhmiú.

Is féidir le hothair isteach freisin hionfhabhtuithe cluaise athfhillteach agus caillteanas éisteachta. Tá sé seo mar gheall ar an marbhántacht táil sa chluas lár, a chaithfear a bhaint de ghnáth cealla mucosal ciliated epithelial.

diagnóis siondróm Kartagener i leanaí

Má tá leanbh, ag tosú ar fud an aois de mhí, ag fulaingt go rialta ó niúmóine, riníteas agus sinusitis ba chóir amhras Kartagener siondróm, an diagnóis nach bhfuil an-chasta. Cuimsíonn sé roinnt staidéar uirlise agus saotharlainne:

• Scrúdú fisiciúil, nó gnáth scrúdú dochtúra a bheidh, nochtann an deacracht a bhaineann análaithe nasal, an pictiúr ar leith auscultatory sna scamhóga agus croí, chomh maith leis an athrú na falaing críochfort den chineál "clubbing" le ré fada an phróisis.
• X-ghathaithe scrúdú a nochtann na loit paiteolaíocha sna scamhóga agus an socrú chúl an chroí (dextrocardia). Tá an modh simplí agus sábháilte go leor, mar sin dhéanann, is féidir a chur i gcrích diagnóis siondróm Kartagener san ospidéal.
• Bronchoscopy - an modh is cruinne imscrúdaithe bronchiectasis a bhrath. Ina theannta sin, is féidir ach amháin trí bronchoscopy ghlacadh éadroma ar an mhúcóis bronchial.
• Léiríonn bithóipsí mucosal an déine na bpróiseas athlastacha agus struchtúr cilia a mheas.

ospidéil agus ollscoileanna ar fud an domhain Ceannaireacht ag plé go leor ar feadh i bhfad cheana Kartagener Siondróm, grianghraf de a chuirtear i láthair san Airteagal seo. Taithí na saineolaithe is is féidir é a traein an nglúin óg na dochtúirí a aithint den sórt sin galar annamh.

Caitheamh Siondróm Kartagener

An féidir liom a fháil réidh coinníoll seo? Faoi láthair, braitheann cóireáil siondróm Kartagener ar na hairíonna. Níl aon leigheas a bheadh a chur ar ais ar an fheidhm atá leis an cilia na cealla epithelial, ach tá míochaine nua-aimseartha le Arsenal saibhir na n-uirlisí chun an le linn an galar a éascú. Le cúnamh a, is féidir an t-othar dearmad a bhreoiteachta annamh.

Na modhanna is mó de chóireáil:

• Antaibheathaigh. Na drugaí a bheidh forordaithe chun athlasadh na scamhóga de bharr bronchiectasis, agus sinusitis. Déan iarratas clasaiceach antaibheathaigh peinicillin, macrolides agus drugaí ó ghrúpa de "riospráide" fluoroquinolones.
• Modhanna feabhas a chur ar fheidhm draenála na bronchi - draenála postural, suathaireacht, cur i bhfeidhm mucokinetic agus mucolytic drugaí, etc ...
• Fisiteiripe.

Nuair a bheidh an láthair bronchiectasis pronounced le bronchitis go minic athfhillteach agus niúmóine cóireála feidhme - a bhaint (resection) An ceantar is mó a ndeachaigh na scamhóg. Tar éis den sórt coinníoll oibríochta na n-othar feabhsaithe go mór.