Hemophilia - tá sé seo cad galar? Cén chaoi a bhfuil agus cad iad na hairíonna de hemophilia?

I gcás daoine is mó aineolach hemophilia - an galar mar a thugtar air ríoga, eolas faoi ach i stair: deir siad, d'fhulaing sé Tsarevich Alexei. Mar gheall ar easpa eolais, gceapann daoine go minic nach féidir le daoine ngnáthnós fháil tinn le hemophilia. Tá sé Creidtear go dtéann sí i gcion ach na glúnta ársa. Tá an dearcadh céanna le fada leis an "aristocratic" gout. Mar sin féin, má tá an gout - Is féidir le galar Power, agus anois faoi réir aon fhear, a hemophilia - galar oidhreachtúil, agus is féidir é a fháil ar aon leanbh, a bhfuil a sinsear a bhí an galar.

Cad is Hemophilia?

I daoine, tá an galar ar a dtugtar "fuil leacht." Go deimhin, ar a struchtúr paiteolaíocha, agus an cumas dá bhrí gcontúirt a clot. An scratch slightest - agus bleeding deacair a stopadh. Mar sin féin, is é an léiriú seachtrach. I bhfad níos déine inmheánach a tharlaíonn sa joints, boilg, na duáin. Is féidir le hemorrhage iontu bheith ar a dtugtar fiú gan tionchar taobh amuigh agus iarmhairtí contúirteacha.

Maidir le téachtadh fola freagrach dhá cheann déag de próitéiní ar leith ba chóir a bheith i láthair san fhuil ag tiúchan cinnte. Tá galar Hemophilia diagnóisíodh i gcás go bhfuil sé ar cheann de na próitéiní as láthair ar chor ar bith nó go bhfuil i láthair i dtiúchan leor.

cineálacha hemophilia

I leigheas, tá trí chineál an galar.

1. Hemophilia A. Glaoite as láthair nó easpa VIII fachtóir téachtadh. Tá an fhoirm is coitianta de na galair, de réir staitisticí, 85 faoin gcéad de na cásanna. Ar an meán, tá súil le leanbh de 10 000 díreach den sórt sin othar le hemophilia.
2. Hemophilia B. Nuair a breathnaíodh sé fadhbanna leis an fachtóir faoi uimhir IX. Marcáilte oiread níos mó annamh: tá sé tinn riosca shé huaire níos ísle ná i gcás rogha A.
3. Hemophilia C atá in easnamh uimhir fachtóir XI. Tá an speiceas uathúil: tá sé tréithrithe ag fir agus mná araon. Ina theannta sin, is minic a droch-Ashkenazi Giúdaigh (nach bhfuil i gcoitinne tipiciúil le haghaidh aon ailments bhfuil siad de ghnáth idirnáisiúnta agus mar an gcéanna "foláireamh" do gach rásaí, náisiúntachtaí agus grúpaí eitneacha). Leis an léiriú ar hemophilia knocked freisin as an pictiúr cliniciúil foriomlán, agus mar sin le blianta beaga anuas, tá sé tógtha amach as an liosta de hemophilia.

Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfuil aon trian de na teaghlaigh a tharlaíonn an ghalair seo (nó a diagnóisíodh) den chéad uair, bíonn sé ina turraing do thuismitheoirí neamhullmhaithe.

Cén fáth a tharlaíonn galar?

thiocfaidh chun bheith A tionscnóir géine hemophilia ó bhroinn, atá suite ar an crómasóim X. Iompróir is baineann, a dúirt sí nach bhfuil sí an t-othar, ach amháin go bhféadfadh go mbeadh nosebleeds go minic, menstruation ró-throm, nó níos leighis mall wounds beag (m.sh., i ndiaidh na fiacla ceirteacha tarraingthe amach). Is é an ghéin cúlaitheach, mar sin tinn, ní gach duine a bhfuil a máthair - iompróir an galar. Go tipiciúil, is é an dóchúlacht a dháileadh 50:50. Méadaíonn sé má tá an teaghlach chomh maith athair. Tá cailíní freisin iompróirí an ghéin is éigeantach.

Cén fáth hemophilia - galar do na fir

Mar a luadh cheana, is é an ghéin hemophilia cúlaitheach agus tá sé ag gabháil leis an crómasóim, dá ngairtear X. I mná, dá crómasóm. Má tá sé ar géine amháin den sórt sin bhuail, tá sé níos laige agus sa dara fomhír faoi chois, ceannasach, ionas go bhfuil ach iompróir cailín, trína a tharchuirtear hemophilia, ach tá féin fós sláintiúil. Is dócha gur féidir leis an dá gcoimpeart X crómasóim bhfuil an géine comhfhreagrach. Mar sin féin, le linn bunú an toradh a gcóras imshruthaithe féin (agus go dtarlaíonn sé seo ag sheachtain toirchis an ceathrú cuid) bíonn sé neamh-inbhuanaithe, agus tá ginmhilleadh spontáineach (miscarriage). Ós rud é d'fhéadfadh a leithéid de feiniméan a bheith mar gheall ar chúiseanna éagsúla, de ghnáth gan aon staidéir samoabortnogo a chur i gcrích, ionas go mbeidh na staitisticí ar an gceist no.

Rud eile - fir. Tá siad nach bhfuil an dara X crómasóim i láthair, ionad á ghlacadh aige Y. ceannasach "XXX" nach bhfuil, mar sin más rud é go manifests cúlaitheach féin, tosaíonn sé ag sreabhadh leis an ngalar seachas a staid folaigh. Mar sin féin, toisc go bhfuil an crómasóim fós dhá, is é an dóchúlacht leithéid d'fhorbairt an plota go díreach leath de na odds.

comharthaí hemophilia

Is féidir leo a léiriú féin ag an mbreith, más rud é an fachtóir ábhartha sa gcomhlacht go bhfuil sé beagnach as láthair, agus is féidir a dhéanamh bhraith féin ach le himeacht ama má tá easpa air.

1. Bleeding in éagmais chúiseanna soiléire. Is minic an leanbh a rugadh le streaks na fola ó na srón, súile, navel, agus tá sé deacair a stopadh an bleeding.
2. Hemophilia (Is pictiúr seó) manifests, é féin isteach i ball gorm ata níos mó ar an tionchar go hiomlán neamhshuntasach (mar shampla, brú finger).
3. Arís agus arís eile bleeding cosúil fhoirceannadh healed cheana.
4. bleeding méadaithe teaghlaigh: srón, gums fiú nuair scuabadh do chuid fiacla.
5. Bleeding isteach joints.
6. fola i an fual agus feces.

Mar sin féin, ní gá a leithéid "comharthaí" léiríonn sé de riachtanas go bhfuil sé faoi hemophilia. Mar shampla, d'fhéadfadh nosebleeds léiriú laige de na ballaí na soithigh fola, fola i an fual - do ghalair duánach agus sa stól - an plague. Mar sin, tá sé cinnte go mbeidh taighde breise.

hemophilia aithint

Chomh maith le déanamh staidéir ar stair liachta an othair agus a scrúdú ar éagsúlacht na speisialtóirí a rinneadh tástálacha saotharlainne. Ar an gcéad dul arna chinneadh ag an láithreacht san fhuil na bhfachtóirí uile téachta agus a thiúchan. A shocrú ar an am a thóg sé chun an téachta an sampla fola. Is minic na tástálacha seo ag gabháil agus taighde DNA. D'fhéadfadh cinneadh is gá chun diagnóis níos cruinne:

• am thrombin =
• doubles measctha;
• innéacs prothrombin;
• an méid fibrinogen.

Uaireanta a iarradh agus faisnéis níos speisialaithe. Ar ndóigh, feistithe leis an trealamh cuí, nach bhfuil gach ospidéal, mar sin le hemophilia amhrasta chuig an saotharlann fola.

An galar, atá ag gabháil leis hemophilia (grianghraf)

Is bleeding articular - An tréith is mó de hemophilia. An t-ainm leighis - gemoartroz. Forbraíonn sé in áit go tapa, cé go bhfuil an chuid is mó peculiar d'othair a bhfuil hemophilia dian. Siad cur fola sna hailt tarlú gan aon tionchar seachtrach, go spontáineach. Éadrom a spreagadh gemoartroza díobháil ag teastáil. Siúntaí bhfuil tionchar go príomha ag siúd atá ag fulaingt strus, is é sin, glúine, cromáin agus pristopnye. An dara ag teacht - ghualainn i ndiaidh dóibh - an Elbow. cheana féin ag an chéad comharthaí gemoartroza léiriú leanbh ocht mbliana. Mar gheall ar na loit articular na n-othar is mó a fhaigheann míchumas a.

orgán Soghonta: duáin

is cúis le galar Hemophilia minic an chuma ar fuail fola. Sé ar a dtugtar hematuria; Is féidir le ar aghaidh go réidh, cé go bhfanann an symptom go fóill scanrúil. Maidir leath an haematuria gabháil leis pian géara fada. colic duánach minic de bharr clots fola brú ar an úiréadar. An ceann is coitianta i othair a bhfuil pyelonephritis hemophilia, sála mhinicíocht - hydronephrosis, agus le déanaí thóg scléaróis ribeach. Cóireáil galair duánach casta ag srianta áirithe ar na drugaí cógais: rud ar bith a chuireann le leachtú an fhuil, ní féidir é a úsáid.

cóireáil hemophilia

Ar an drochuair, hemophilia - galar a leigheas a ghabhann leis an saol daonna. Gan smaoineamh ar bhealach eile gur féidir leat i bhfeidhm leis an gcomhlacht a thabhairt ar aird ar an próitéin atá ag teastáil, más rud é nach bhfuil sé in ann é a dhéanamh ó bhreith. Mar sin féin, an dul chun cinn i leigheas nua-aimseartha fhágann gur féidir a choimeád ar bun leis an gcomhlacht ar an leibhéal ag a daoine a bhfuil hemophilia, go háirithe i nach mór an-is féidir, mar thoradh ar a bheith ann beagnach gnáth. Chun cosc a chur ar bleeding agus hematoma cheangal ar réitigh insileadh rialta in easnamh fachtóirí téachtadh. Déantar iad a scoite amach ó na fola na deontóirí daonna agus tar éis fás ar feadh síntiús na n-ainmhithe. Tá riaradh drugaí buan-fhoras mar coisctheacha agus teiripeacha má tá an mháinliacht le teacht nó díobhála.

San am céanna, ní mór hemophiliacs faoi i gcónaí teiripe fisiciúil a choimeád ar bun sláinte comhpháirteacha a dhéanamh. Más rud é ró-mhór, bíonn sé a dhéanann Máinlia hematoma contúirteach oibríocht a bhaint astu.

Mar drugaí aistrithe ag teastáil a rinneadh ar bhonn na fola, méaduithe galar hemophilia an riosca a fháil heipitíteas víreasach, ionfhabhtú cytomegalovirus, deir, agus - is measa - VEID. Gan amhras, gach deontóir Déantar tástáil maidir le sábháilteacht a fola, ach a ráthú nach féidir, duine.

hemophilia fuarthas

I bhformhór na gcásanna, tá hemophilia hereditary. Mar sin féin, tá staitisticí áirithe nuair a léiriú é féin i measc daoine fásta, roimhe gan stair air. Fortunately, tá cásanna den sórt sin fíor-annamh - ceann amháin nó beirt in aghaidh an mhilliúin. An chuid is mó a fháil ar an galar, á níos sine ná 60 bliain. I ngach cás den haemaifilia a fuarthas - ar chineál an A. Is fiú a lua go bhfuil na cúiseanna a tháinig sé, fuair níos lú ná leath na n-othar. I measc na ailsí, ag cur míochainí áirithe, galar autoimmune, tá sé an-annamh - paiteolaíocha, le tharla an dian, toirchis déanach. Cén fáth a bhí daoine eile tinn nach bhféadfaí, a bhunú lianna.

galar Victeoiriach

Tá cur síos ar chéad chás de ghalair a fuarthas i Sampla Banríona Victoria. Ar feadh i bhfad measadh go raibh sé an t-aon cheann dá chineál, ós rud é nach í, ná beagnach ní raibh leathchéad bliain i ndiaidh an hemophilia i measc na mban a breathnaíodh. Mar sin féin, sa bhfichiú haois, le teacht staidreamh a sholáthar maidir le fáil na ngalar ríoga, banríon uathúil féidir a mheas: hemophilia, a bhí le feiceáil tar éis breithe, neamh-hereditary, nach bhfuil ag brath ar ghnéas tinn.