Comharthaí agus cóireáil siondróm Landau-Kleffner

Landau-Kleffner siondróm - Tá a fuarthas afáise epileptic i leanaí. Tá sé tréithrithe sárú ar fheidhm cainte. Sa chás seo, ag fulaingt nach bhfuil na comhpháirteanna a chur in iúl cainte (modhnú fuaime tríd an fiacla, teanga, agus scornach), agus an cumas a chur in iúl ar an phoneme ar an leibhéal lárchóras na néaróg. Dála an scéil, tá sé i réimsí áirithe sa cortex cerebral.

Tarlaíonn an galar i bpáistí go hiomlán sláintiúil. An Chéad chailleann siad an cumas a chur in oiriúint don timpeallacht sheachtrach, agus ní féidir a bheith ansin expressive, soiléir agus go loighciúil a chur in iúl a gcuid smaointe. Ós rud é go bhfuil san inchinn an leanbh athruithe paiteolaíocha léiríonn, an EEG. An siondróm tuairiscithe in 1957 dhá eolaithe - Landau Kleffner. Dá bhrí sin, a n-ainmneacha agus glaoch ar an ghalair seo.

Na cúiseanna an ghalair

Ní Cúiseanna Siondróm Landau-Kleffner sainithe go hiomlán. Cé gur i gcásanna áirithe, is féidir le dochtúirí a aithint ina fhachtóir a ba chúis le forbairt an ghalair. Ar an gcéad dul - is é an díobháil ceann dúnta, siad inchinne, galar seadánach ba chúis leis an larbhaí na péiste ribíní muiceoil - neurocysticercosis. An chúis d'fhéadfadh a bheith, agus autoimmune galair demyelinating, ina bhfuil scrios an t-ábhar bán ar an néarchóras - myelin. Tús le forbairt an siondróm atá in ann athlasadh sa bhalla soitheach sa réigiún an inchinn freisin. tarluithe Il ar ghalair a bheith bainteach le easnamh de casta riospráide mitochondrial. Uaireanta an chúis a bheith cortex ró-tanaí, mar thoradh ar an linbh atá ag forbairt an leathsféar mbaineann.

Is féidir leis an siondróm a fhoirm maithe. Is é sin an inné tachrán dhá bhliain shiúil, labhair, agus bhí leanbh breá sláintiúil, agus anois wakes sé suas, in ann a cheangal, agus cúpla focal. Uaireanta, an galar ag dul chun cinn go mall, bruscar cailleann de réir a chéile a chumas chun cumarsáid ó bhéal agus dearcadh leordhóthanach réaltacht.

Cad iad na hairíonna?

Galar eolaí baineann cur síos go mion Siondróm Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, a deir sí, tá freisin mar gheall ar an plasticity inchinn mar a thugtar air. Bhí sé mar a bheadh "athstruchtúrú" a dhéanamh níos fearr a chomhlíonadh. Sa phróiseas na athrú seo agus forbraíonn afáise sealadach. Toisc go bhfuil an cás leis an bhfoirm, gortuithe agus galair a fuair bharr chineál seo paiteolaíochta a diagnóisíodh ag baint úsáide as EEG. Lena chois sin, is féidir leis an "chéad clog" a bheith taomanna epileptic, a bhí le feiceáil ar an kid. Tá siad i 70% de na cásanna ag gabháil leis ar thosaigh an galar.

Thart ar aon cheathrú de na cásanna, cailleann an t-othar fheidhm urlabhra ar feadh míosa. Ach a tharlaíonn an chuid is mó ar a chaillteanas beagnach instantaneously. Uaireanta ní féidir le leanbh utter fuaim. Leath na n-othar le feiceáil neamhoird iompraíochta. Tá smaointeoireacht Oibriúcháin chaomhnú. Le aois, na urghabhálacha imíonn siad. tharlaíonn aisghabháil iomlán nó páirteach ar na feidhmeanna cainte ar feadh 16 bliain.

meath cainte

Tosaíonn Landau-Kleffner Siondróm i leanbh leis an caillteanas na feidhme cainte - tá sé seo ar cheann de na comharthaí is mó de na galair. Tá sé tréithrithe ag bhéal nó cloisteála agnosia - lagaithe dearcadh, a chaomhnú an Chonaic agus íogaireacht. Sa chéad chás, is é an t-othar in ann labhairt i gceart. Sa dara - ní féidir leis a aithint noises an eolas agus fuaimeanna. Sa chás seo, an bhfuil na freagairtí gnáth go audiogram fóineolaíochta diagnóiseacha.

Tá an fhadhb is mó go beacht i réimse na íogaireacht fuaime. In ainneoin seo, manifests an siondróm féin sa tréimhse ríthábhachtach d'gléas sealbhaithe teanga. Is féidir le athsheinm urlabhra lagaithe a bheith leibhéil éagsúla castachta. Tá Afáise an-láidir i roinnt othar. Mar a deir na heolaithe, cásanna casta a diagnóisíodh i 6 othair as 77. Má tá an páiste faoi deara sáruithe beag, is féidir é a shábháil ar na scileanna léitheoireachta agus scríbhneoireachta. suaitheadh teanga léiriú mar seo a leanas: confuses an leanbh litreacha agus fuaimeanna cearr abairtí thógáil, ní féidir a chur in iúl go loighciúil a gcuid smaointe agus mar sin de.

titimeas

urghabhálacha cliniciúla a breathnaíodh i 70-85% de na cásanna de siondróm Landau-Kleffner fuarthas. Tosaíonn ailment i an tríú cuid de leanaí a bhfuil taom epileptic amháin. Tá sé seo - tús an galar. D'fhéadfadh roinnt othar idir an ionsaí agus urlabhra neamhoird a ghlacadh roinnt blianta. Urghabhálacha a shocraítear go minic i aois 4-10 mbliana. A rá go leor dochtúirí nach bhfuil siad a tharlaíonn sa saol fásta. Is é sin, tar éis nach bhfuil 16 bliain na n-urghabhálacha a tharlaíonn.

I 58% de na hothair a bhfuil urghabhálacha páirteach socraithe. Ar na cúiseanna damáiste do na cealla inchinn i réimse sonrach de leathsféar cheirbreach amháin. tharlaíonn Urghabháil i 39% de na leanaí, urghabhálacha a bhfuil cailliúint comhfheasa - ag 16%. Roinnt othar faoi lé neamhoird myoclonic dhéanann difear do matáin an duine agus na úlla súl. I 12% de na hothair titimeas a tharchur ag an leibheál géiniteach.

neamhoird iompraíochta

Tá siad tréith do beagnach gach othar. tá 78% de na leanaí óga fadhbanna iompraíochta má tá siad a diagnóisíodh le Siondróm Landau-Kleffner. Níor cheart do dhaoine fásta a bheith ionadh ag an bhfíric go raibh a n-leanbh uair amháin síochánta agus affectionate tobann ionsaitheach. Rage - a symptom caighdeánach. Is féidir le fearg a bheith chomh dian agus uncontrollable, nach féidir leis an leanbh a acmhainn chun dul i ngleic leis gan san ospidéal in institiúid síciatrach. Daoine eile, ar a mhalairt, chun bheith tarraingthe siar go tobann. sheachaint siad an chuideachta na ndaoine atá ag fulaingt ó imní agus smaointe obsessive.

Is cosúil go roinnt páistí a bheith go hiomlán bodhar. Daoine eile a chur ar an diagnóis mícheart - uathachas. Go deimhin, tá dochtúirí uaireanta deacair a dhéanamh amach cad é an chúis fíor an iompar aisteach de siondróm Landau-Kleffner. Tar éis an tsaoil, sé féin agus iompar uathacha arb iad is sainairíonna fheiniméin amhail an míchumas a thógáil iomláine loighciúil an togra, an athrá obsessive na frásaí céanna, focail. tiúchan Lag ar aird agus gníomhaíocht mhéadaithe faoi deara i 80% de na hothair. Cé go bhfuil fadhbanna iompair comharthaí tánaisteacha i ndáil le fadhbanna urlabhra, d'fhéadfadh roinnt páistí iontas frithghníomhartha neamhghnách, illogical agus aisteach. Mar shampla, is féidir iad a chaitheamh uair an chloig athrá ar an gesture céanna.

teiripe nua-aimseartha

Ag an chéad chomhartha de na galair is gá chun tús a chóireáil siondróm Landau-Kleffner. Beidh an clinic, ina bhfuil tú a atreorú, a bheith in ann a chur ar fáil ar roinnt réitigh chun an fhadhb:

• cúrsa Drugaí;
• máinliachta.

Sa chás deireanach sin, d'oscail an t-othar an cloigeann agus fócas epileptic bain. Chun seo a dhéanamh, a ghearradh amach cuid de na cnámha agus an bhlaosc crua ar an inchinn. Tar éis sin, a dhéanann an t-ábhar liath na Máinlia incision. Beidh siad ar aghaidh chun cosc a chur ar an ráig agus leathadh phulsanna epileptogenic. Ansin an mater dura agus na cnámha a chur i bhfeidhm. Tá an chréacht sutured. Tar éis 6-7 seachtaine tar éis obráid, is féidir leis an leanbh ón ospidéal filleadh abhaile. Tar éis obráid i leanaí a bhfuil siondróm Landau-Kleffner feabhas le feiceáil i bhfeidhmeanna intleachtúil agus síceolaíoch.

Frith-urghabháil

Níl an Déileáil Siondróm Landau-Kleffner gcónaí cuireann ach malairt oibríochtúil. Uaireanta cuidíonn sé chun fáil réidh leis an teiripe leighis galar. Soláthraíonn sé glacadh anticonvulsants. Ar an drochuair, ní dhéanann siad a thabhairt i gcónaí toradh dearfach. Mar shampla, "frith-thitimeach", "phenobarbital", "phenytoin" go minic neamhéifeachtach - Is féidir le afáise fháil ach níos measa. Beidh Urghabháil in othair a athdhéanamh le bhfeice. Tá sé seo fíor go háirithe na n-othar a bhfuil urghabhálacha minic nó taomanna neamhláithreachta aitíopúla.

Lena chois sin, dochtúirí a mholadh go minic "Nicardipine". Cabhraíonn sé chun bealach bealaí cailciam. Is Úsáideacha riaradh an globulin gáma infhéitheach. agus den sórt sin go bhfuil siad éifeachtach go leor drugaí "ethosuximide," "aigéad valproic". Cabhair agus benzodiazepíní, go háirithe "Clobazam" agus "Midazolam". Ach ní mór iad a riaradh intravenously.

drugaí eile

Landau-Kleffner siondróm, comharthaí agus cóireálacha a bhfuil cur síos san Airteagal seo foráil maidir le glacadh le "Diazepam" roimh dul a chodladh. Tugann sé seo druga torthaí maithe. Tá Teiripe forordaithe ar feadh tréimhse 6 seachtaine tachyphylaxis a sheachaint - éifeacht laghdú tapa le húsáid arís agus arís eile ar an druga. Staidéar a thaispeáint go bhféadfadh sé a bheith úsáideach "levetiracetam". Tá sé freisin cabhrú go han-mhaith i chóireáil óige urghabhálacha fócasach idiopathic, stádas leictreach epileptic de codlata, faoi chois na dtonnta Spike leanúnach ina chéim mall. Lena chois sin, rathúil i gcóireáil afáise agus urghabhálacha, an druga "felbamate." Ach nuair a úsáideann tú is féidir a fhorbairt ar éagsúlacht na fo-iarsmaí, i measc a bhfuil an is minice a chastar aplastic anemia agus ae dysfunction.

corticosteroids

I cóireáil Landau-Kleffner siondróm agus cabhrú corticosteroids. "ACTH" go han-chruthaithe. Laghdaíonn sé an léiriú ar na hairíonna de afáise epileptic fuarthas, normalizes an staid an EEG. Tá Long-téarma teiripe leis na drugaí molta is mó de na n-othar. Mar sin féin, bheith ar an eolas go bhfuil nach bhfuil gach duine an rogha cóireála cuí hormónach.

Is minic a fhorordú dochtúirí stéaróidigh d'othair. Mar shampla, tá "Prednisolone ciallaíonn" tabhairt intravenously níos mó ná trí mhí. Is é an teiripe a úsáidtear le haghaidh ionduchtaithe loghadh. Tá sé tábhachtach a choinneáil i gcuimhne go bhfuil an laghdú ar an dosage na stéaróidigh a bhaineann go minic le atarlú de shíor comharthaí galar. Is féidir leis an fad iomlán an chúrsa seo caite ó sé mhí go dtí roinnt blianta. Teagmhasach, tá cóireáil corticosteroid a lán de fo-iarsmaí den sórt sin mar meáchan a fháil, brú fola ard, diaibéiteas, cataracts, teip duáin, dúlagar, bhuile siondróm agus mar sin de. Lena chois sin, nach bhfuil siad molta d'othair a bhfuil fadhbanna le díolúine, agus iad ag depress faide air. Tá siad contraindicated freisin i daoine a bhfuil neacróis aiseiptigh, eitinn nó galair a bhfuil a gcuma spreag na feidhmeanna ríthábhachtach na roundworms.

Dearcaidh na dTuismitheoirí

Tá cúram agus aird ar leith de dhíth i leith linbh a diagnóisíodh le Siondróm Landau-Kleffner. Léiríonn Léirmheasanna ar thuismitheoirí gur gá leanbh chun ranganna a ghlacadh ar feadh teiripeoir urlabhra, paiteolaithe urlabhra. Ní féidir leis an dochtúir a chur ar ais fheidhm urlabhra. Ach mhúineadh na seisiúin na blúiríní ar an buanseasmhacht, a thabhairt i dó freagracht, eagraíocht. Tuismitheoirí a mhaíomh go raibh leanaí thar lear mar sin a fhorordú anticonvulsant maith agus drugaí antiepileptic dtugtar "Keppra". Molaimid freisin "Depakine," ach tá sé go minic tionchar diúltach ar an briseán, mar sin de roinnt athrú ar chóireáil homeopathic. Go leor máithreacha agus aithreacha tugtha faoi deara freisin go bhfuil an bealach is fearr leis an siondróm - aibiú leanbh. Faigheann sé níos sine - ag feabhsú de réir a chéile a chuid cainte. Lena chois sin, aois-reáchtáil ionsaithe agus paroxysms.

dearcadh

Maidir leis na dochtúirí, leanfaidh siad freisin chun iniúchadh a dhéanamh ar cad a siondróm Landau-Kleffner. othair Photo lena n-eipeasóid físeán, stair, arna dtabhairt i gcrích speisialtóirí próifíl caol - tá sé seo go léir mar chuid den taighde. Dochtúirí faoi deara go n-oibríonn an teiripe níos fearr sa chás go bhfreastalaíonn an páiste síciteiripe, ranganna cainte. Is aisghabháil iomlán feidhmeanna briathartha cothrom annamh. De ghnáth 2/3 de leanaí a shábháil níos mó ná nach bhfuil chomh tromchúiseach bhac urlabhra.