Galar ALS: cúiseanna, comharthaí agus cúrsa. Diagnóis agus cóireáil ar scléaróis cliathánach amyotrófaigh

Tá leigheas nua-aimseartha ag athrú i gcónaí. Cruthaíonn eolaithe gach leigheas nua ó ghalair incurable. Mar sin féin, ní féidir le speisialtóirí sa lá atá inniu cóireáil leordhóthanach a thairiscint i gcoinne gach tinneas. Ceann de na paitinní sin ná galar ALS. Níl cúiseanna an ghalair seo fós neamhspléite, agus tá líon na n-othar ag méadú gach bliain. San Airteagal seo, déanfaimid cuma níos dlúithe ar an bpointeolaíocht seo, a phríomh-airíonna agus na modhanna cóireála.

Faisnéis ghinearálta

Is é an scléaróis cliathánach amiotrófa (ALS, galar Charcot) ná paiteolaíocht thromchúiseach ar an néarchóras, ina ndéantar na néaróin mhótair mar a thugtar air a chosc i réigiún an chorda dromlaigh, chomh maith leis an cortex ceirbreach. Is galar ainsealach agus incurable é seo, rud a fhágann go n-éireoidh sí an córas néaróg ar fad. Ag céimeanna deiridh an ghalair, bíonn duine gan chabhair, ach ag an am céanna tá soiléireacht mheabhrach agus sláinte meabhrach aige.

Ní dhéanann galar ALS, na cúiseanna agus an pathogenesis a staidéar iomlán, difriúil le modhanna sainiúla diagnóisithe agus cóireála. Leanann eolaithe ar aghaidh ag staidéar a dhéanamh go gníomhach air inniu. Anois tá sé ar eolas go beacht go bhforbraíonn an galar go príomha i ndaoine ó 50 bliain go dtí thart ar 70 bliain, ach tá cásanna ann go bhfuil an t-ollmhór ann.

Aicmiú

Ag brath ar shuíomh na léiriú bunscoile den ghalar, aithníonn speisialtóirí na foirmeacha seo a leanas:

1. Foirm lumbosacral (tá sárú ar fheidhm mhótair na géaga ísle).
2. Cruth Bulbar (déantar difear do roinnt núicléas na hinchinne, rud a chuireann le pairilis lárnach).
3. An fhoirm cheirbheach (léiríonn na hairíonna bunscoile iad féin le hathrú ar fheidhm mhótarfheithiclí na ndaoine uachtaracha).

Ar an láimh eile, déanann speisialtóirí idirdhealú a dhéanamh ar thrí chineál níos mó de ghalar ALS:

1. Foirm Marian (feictear comharthaí bunscoile go han-luath, breathnófar cúrsa mall den ghalar).
2. Cineál clasaiceach sporadic (95% de na cásanna go léir).
3. Cineál teaghlaigh (léiriú déanach difriúil agus réamhshuíomh oidhreachta).

Cén fáth go bhfuil galar ALS ann?

Tá cúiseanna an ghalair seo, ar an drochuair, fós gan a thuiscint go dona. Aithníonn eolaithe roinnt fachtóirí anois, a bhfuil an dóchúlacht go n-éireoidh siad tinn arís agus arís eile:

• Mutation of the ubiquin protein;
• Sárú ar éifeacht an fhachtóra neurotrófaigh;
• Mutations de roinnt géinte;
• Méadú ocsaídiúcháin saor-radacach i gcealla néaróin;
• Láithreacht ghníomhaire thógálacha;
• Gníomhaíocht mhéadaithe de na aimínaigéid eisceachtúla ar a dtugtar.

Galar ALS. Comharthaí

Is féidir le grianghraif d'othair leis an tinneas seo a fheiceáil i leabhair thagartha speisialaithe. Níl aon cheann acu - comharthaí seachtracha an ghalair sna céimeanna déanach amháin.

Maidir le comharthaí cliniciúla príomhúla na paiteolaíochta, is annamh a thugann siad rabhadh ar othair. Ina theannta sin, is minic a mhíníonn othair ionchasacha a strus leanúnach nó a n-easpa scíth a bhaint as gnáthamh oibre. Seo thíos liosta de na hairíonna a bhaineann le breoiteacht atá le feiceáil sna luathchéimeanna:

• Laigí sna matáin;
• Dysarthria (deacracht i labhairt);
• Spásmaí muscle minic;
• Numbness agus laige na géaga;
• Caolú beag na matáin.

Ba cheart go gcuirfeadh na comharthaí seo go léir ar gach duine agus is cúis leo teagmháil a dhéanamh le speisialtóir. Seachas sin, leanfaidh an galar ar aghaidh, rud a mhéadann an dóchúlacht go mbeidh deacrachtaí ann arís.

Cúrsa an ghalair

Conas a fhorbraíonn BAS? An galar, na hairíonna díobh liostaithe thuas, tosaíonn ar dtús leis an laige matáin agus numbness i extremities. Má fhorbraíonn an paiteolaíocht ó na cosa, d'fhéadfadh go mbeadh deacrachtaí ag na hothair siúl, ag súgradh i gcónaí.

Má nochtann an galar le cur isteach ar na géaga uachtaracha, eascraíonn fadhbanna leis na tascanna is bunúla a chomhlíonadh (an léine a ghreamú, ag casadh an eochair sa ghlas).

Cén chaoi eile a aithníonn duine galar ALS? Tá cúiseanna an ghalair i 25% de na cásanna i bhfolach i gcosc na medulla oblongata. Ar dtús, tá deacrachtaí ann le hábhar, agus ansin le sluthú. Baineann sé seo le fadhbanna le bia coganta. Mar thoradh air sin, stopann duine ag ithe go hiondúil agus cailleann sé meáchan. I dtaca leis seo, titim go leor othar i stát depressive, mar gheall ar an galar nach bhfuil de ghnáth difear fheidhm cognaíocha.

Tá deacrachtaí ag roinnt othar maidir le focail a bhunú agus fiú gnáthchruinniú aird. Is minic a thugtar sáruithe neamhshuntasacha den chineál seo le droch-análaithe ar an oíche. Ní mór d'oibrithe míochaine a chur in iúl don othar faoi ghnéithe chúrsa an ghalair, na roghanna le haghaidh teiripe, ionas go bhféadfaidh sé cinneadh fiosrach a dhéanamh faoi a chuid todhchaí roimh ré.

Braitheann an chuid is mó d'othair ó theip riospráide nó niúmóine. De ghnáth, bíonn cúig bliana tar éis an galar a dhaingniú.

Diagnóisic

Ní féidir le speisialtóir ach an galar seo a dhearbhú. Sa tsaincheist seo, tugtar an príomhról do léirmhíniú inniúil ar an bpictiúr cliniciúil atá ann faoi láthair in othar áirithe. Tá sé thar a bheith tábhachtach diagnóis difreálach de ghalar ALS.

1. Leictrimagrafaíocht. Ceadaíonn an modh seo dúinn go n-aithneofaí láithreacht suimiúil ag céim luath dá fhorbairt. Le linn an nós imeachta seo, scrúdaíonn speisialtóir gníomhaíocht leictreach na matáin.
2. Ceadaíonn MRI leat fócas paiteolaíocha a aithint agus feidhmiú gach struchtúr nerve a mheas.

Cad ba chóir a bheith leis an gcóireáil?

Ar an drochuair, ní féidir le leigheas lá atá inniu ann teiripe éifeachtach a thairiscint i gcoinne an tinneas seo. Cén chaoi ar féidir leat galar ALS a shárú? Ba chóir go ndéanfaí cóir leighis a dhíriú go príomha ar chúrsaí paiteolaíochta a mhaolú. Úsáidtear na gníomhaíochtaí seo a leanas chun na críocha seo:

• Massage speisialta na géaga;
• Má theipeann ar na matáin riospráide, forordaítear aeráil shaorga;
• I gcás stáit dhochráiteach, moltar tranquilizers agus frith-fhrithseasaigh. I ngach cás, forordaítear na drugaí ina n-aonar;
• Déantar comhpháirteanna a stopadh ag drugaí frith-athlastach neamh-stéaróideach (Finlepsin);
• Sa lá atá inniu ann, cuireann speisialtóirí an druga "Riluzol" ar fáil do gach othar. Tá gníomh cruthaithe agus is ina coscaire ar an scaoileadh mar a thugtar air aigéad glútamach. Nuair a ionghairtear, laghdaíonn an druga damáiste neuronal. Mar sin féin, fiú ní féidir an leigheas seo a leigheas go hiomlán ar an othar, ní dhéantar ach cúrsa galar ALS a mhaolú;
• Chun gluaiseacht an othair a éascú, úsáidtear feistí speisialta (bataí siúil, cathaoireacha) agus coiléar chun an muineál a shocrú go hiomlán.

Cóireáil le gaschealla

I go leor tíortha Eorpacha, déantar othair le ALS a chóireáil anois lena n-gaschealla féin, rud a chuireann le forbairt an ghalair freisin. Tá an cineál teiripe seo dírithe ar phríomhfheidhmeanna na hinchinne a fheabhsú. Tras-iompróidh gaschealla isteach i réimse na néaróin damáiste a athbhunú, feabhas a chur ar sholáthar ocsaigine don inchinn agus cuma árthaí fola nua a chur chun cinn.

Déantar leithdháileadh ar na gaschealla féin agus a n-trasphlandú díreach, mar riail, ar bhonn othar seachtrach. Tar éis teiripe, tá an t-othar fós san ospidéal ar feadh 2 lá eile, áit a ndéanann speisialtóirí monatóireacht ar a riocht.

Le linn na cille cóireálacha a riaradh isteach sa FTC trí puncture lumbar. Lasmuigh den chomhlacht, níl siad cead a mhéadú go neamhspleách, agus ní dhéantar athsholáthar ach amháin tar éis íonú mionsonraithe.

Tá sé tábhachtach a thabhairt faoi deara gur féidir an cineál teiripe seo a laghdú go mór ar ghalar ALS. Ospidéil na grianghraf tar éis 5-6 mhí tar éis don nós imeachta an ráiteas seo a léiriú go soiléir. Ní chuideoidh réidh leis an ngalar go hiomlán. Ar an drochuair, tá cásanna ann freisin nuair nach mbíonn aon éifeacht ag an gcóireáil ar chor ar bith.

Conclúid

Tá prognóis an ghalair seo beagnach i gcónaí neamhfhabhrach. Dul chun cinn na neamhoird gluaiseacht i gceist dosheachanta marfach (2-6 bliana).

San Airteagal seo, labhair muid faoi cad is paiteolaíocht cosúil le ALS. Ní féidir galar a dhéanamh ar na comharthaí a d'fhéadfadh a bheith ann ar feadh i bhfad, faoi láthair, dodhéanta a leigheas go dtí deireadh. Leanann eolaithe ar fud an domhain ag déanamh iniúchadh gníomhach ar an tinneas seo, a cúiseanna agus an luas forbartha, ag iarraidh druga éifeachtach a aimsiú.